引用本文： 程奕喆, 张乘瑞, 陈春丽, 张智涵, 侯思梦, 彭晓燕. 交感性眼炎眼底多模式影像特征观察. 中华眼底病杂志, 2022, 38(5): 359-365. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220127-00051 复制
版权信息： ©四川大学华西医院华西期刊社《中华眼底病杂志》版权所有，未经授权不得转载、改编
交感性眼炎（SO）是一种少见的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎，通常发生在单眼外伤或内眼手术后。受伤眼称为诱发眼，对侧眼称为交感眼[1]。SO的发病机制尚未完全明确，临床上缺乏特异性实验室检查，所以其诊断主要依赖于患者病史和典型肉芽肿性葡萄膜炎的临床表现[2]。在急性期，SO常表现为眼前节炎症反应、玻璃体混浊及浆液性视网膜脱离（SRD）；而在慢性期表现为视网膜脉络膜萎缩、Dalen-Fuchs结节、“晚霞状”眼底表现等[3]。既往认为，SO具有与Vogt-Koyanagi-Harad（VKH）综合征高度相似或重叠的眼部表现；而随着临床报道的增多，研究者们发现，部分患者还可出现与多灶性脉络膜炎（MFC）相似的非典型改变[4-6]。此外，作为肉芽肿性葡萄膜炎典型表现的眼前节羊脂状角膜后沉着物（KP）仅在10%的SO患者中出现，且只伴有轻微的眼前节炎症；而另一肉芽肿性葡萄膜炎典型表现Dalen-Fuchs结节，过去常被认为出现在疾病晚期，且多位于周边部。而有学者通过光相干断层扫描（OCT）检查发现，Dalen-Fuchs结节从疾病早期即可出现，且部分病灶可以出现在后极部，严重影响患者视力[7]。基于既往对于SO的认知，使临床医生在SO诊断方面存在一些误区；而SO的非典型表现以及对肉芽肿性表现的新认识为SO诊断提供了一些新角度。多模式影像检查是诊断SO的一个重要手段，同时还可以确定炎症浸润的范围及严重程度，对患者治疗效果进行评估和随访[8]。随着近年眼底多模式影像诊断学的发展，国外陆续有SO的多模式影像特征报道[9-11]，而国内此方面研究较少[12-15]。为此，我们回顾分析了一组SO患者眼底多模式影像特征，以期从新的角度为SO的临床诊疗提供更多依据，现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性临床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁医院眼科检查确诊的SO患者28例36只眼纳入本研究。其中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年龄（51.61±12.02）岁（32～76岁）。均以视力下降为主诉就诊，其中伴视物变形、眼红痛分别为5、3例。36只眼中，诱发眼8只，交感眼28只。诱发事件为眼球穿通伤15只眼（41.7%，15/36）；视网膜脱离玻璃体切割手术（PPV）16只眼（44.4%，16/36）；小梁切除手术合并睫状体激光光凝2只眼（5.6%，2/36）；眼碱烧伤1只眼（2.8%，1/36）；视网膜脱离行巩膜外加压及冷冻2只眼（2.8%，1/36）。外伤或手术后发病时间（46.10±107.98）个月（2周～9年），其中＜12个月者17例（60.71%，17/28）。
纳入标准：（1）单眼外伤史或手术史；（2）表现为双眼炎症。若诱发眼无法窥入眼底（如眼球摘除、眼球痨、角膜混浊等），但交感眼的炎症表现可被多模式影像检查观察；（3）患眼有前房或玻璃体炎症表现或累及脉络膜的全葡萄膜炎表现[16]。排除标准：（1）血清学检查显示梅毒抗体试验阳性、结核γ干扰素释放试验阳性或结核菌素试验阳性以及结节病（胸部影像检查示双肺门淋巴结肿大或组织活检显示非干酪坏死性肉芽肿）；（2）有明确原因的其他疾病。
患者均行视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相、OCT、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。行吲哚青绿血管造影（ICGA）及超广角眼底照相检查11只眼；其余患者周边视网膜病灶参照间接检眼镜检查的病历记录。行OCT血管成像（OCTA）检查3只眼；55°蓝光自身荧光（AF）检查8只眼。
随访时间12.56个月。观察分析SO患者诱发眼、交感眼的眼底多模式影像特征。病程早期、晚期分别定义为发病时间≤2、＞2个月[17]。
2 结果
36只眼中，视力无光感~0.1者16只眼（44.44%，16/36）；0.2~0.4者9只眼（25.00%，9/36）；0.5~1.0者11只眼（30.56%，11/36）。KP 12只眼（33.33%，12/36），其中羊脂状、尘状、色素性分别为8、3、1只眼；瞳孔后粘连15只眼（53.57 %，15/36）；玻璃体混浊20只眼（55.56%，20/36）。
眼底彩色照相检查发现，交感眼28只眼中，病程早期表现为多灶性视网膜脱离（图1A）伴视盘水肿9只眼（32.14%，9/28），视盘出血及静脉纡曲、扩张（图1B）4只眼（14.29%，4/28）。晚期表现为“晚霞状”眼底（图1C）11只眼（39.29%，11/28）；视盘周围（盘周）及周边视网膜下黄白色病灶（图1D）11只眼（39.29%，11/28），其中病灶累及黄斑部5只眼（图1E），其性质较均一，边界不清，呈不规则“地图状”。Dalen-Fuchs结节可见于周边视网膜10只眼（35.71%，10/28）（图1F），其中位于后极部血管弓附近3只眼（图1G），均呈大小不一的圆形或类圆形；有些边界不清呈较新鲜的黄白色点状外观；有些边界清晰，并伴有色素增生。出现黄斑区脉络膜新生血管（CNV）（图1H）1只眼（3.57%，1/28）。诱发眼8只眼中，表现为大片状视网膜下纤维化伴多灶视网膜萎缩及色素增生（图1I）5只眼（62.50%，5/8）；“晚霞状”眼底3只眼（37.5%，3/8）。
图1
交感性眼炎患眼彩色眼底像。1A～1H示交感眼；1I示诱发眼。1A示多灶视网膜浅脱离；1B示视盘充血水肿，伴静脉纡曲、扩张；1C示不均匀脱色素“晚霞状”眼底；1D示视盘周围（盘周）黄白色病灶累及黄斑，伴周边视网膜散在黄白色病灶；1E示盘周视网膜下黄白色病灶累及黄斑；1F示视网膜周边Dalen-Fuchs结节，呈“黄豆样”外观，部分伴有色素增生（白箭）；1G示黄斑中心凹颞上血管弓旁Dalen-Fuchs结节，其间可见散在颗粒样Dalen-Fuchs结节（白箭）；1H示盘周环形萎缩病灶伴黄斑中心凹脉络膜新生血管，周边伴色素增生；1I示后极部广泛视网膜萎缩伴色素增生，盘周及中周部存在广泛的视网膜下增生
OCT检查发现，交感眼28只眼中，病程早期表现为视网膜脱离伴内层视网膜肿胀（图2A，2B）9只眼（32.14%，9/28）；视网膜下间隙，被“隔膜样”视网膜组织分隔（图2A）、视网膜下光感受器细胞外节延长（图2B）分别为2（7.14%，2/28）、1（3.57%，1/28）只眼，均伴有脉络膜不规则隆起及脉络膜血管结构消失。病程晚期盘周视网膜与视网膜色素上皮（RPE）间强反射隆起样物质11只眼（39.29%，11/28），伴有内层视网膜萎缩变薄及层间囊腔（图2C），其中累及黄斑中心凹（图2D）5只眼（17.85%，5/28）。上述视网膜下强反射物质性质均一，提示其为陈旧纤维化病灶。Dalen-Fuchs结节表现为RPE呈强反射“指状”隆起（图2E）4只眼（14.29%，4/28）；RPE下“山丘样”强反射隆起（图2F）4只眼（14.29%，4/28）；视网膜下强反射物质伴RPE-Bruch膜复合体断裂（图2G）1只眼（3.57%，1/28）。行OCTA检查的3只眼，黄斑旁中心凹存在CNV病灶（图2H）1只眼（3.57%，1/28）；视网膜下病灶未见血流信号2只眼。“晚霞状”眼底患眼视网膜平复、结构规则。诱发眼8只眼中，视网膜下均一强反射物质伴内层视网膜囊腔（图2I）5只眼（62.50%，5/8）。
图2
交感性眼炎患眼OCT、OCTA像。2A～2H示交感眼；2I示诱发眼。2A示OCT像，视网膜脱离伴“蒙古包样”视网膜下间隙，被“隔膜样”组织分隔（黄箭）；2B示OCT像，视网膜脱离伴脉络膜不规则隆起，伴视网膜下光感受器细胞外节的延长；2C示OCT像，视盘周围视网膜与RPE之间的“堤坝样”强反射隆起样物质，伴内层视网膜囊腔；2D示OCT像，累及黄斑中心凹的视网膜下“堤坝样”强反射隆起物质；2E示RPE强反射“指状”隆起（黄箭）；2F示OCT像，RPE下“山丘样”强反射隆起（黄箭）；2G示OCT像，视网膜下强反射隆起物质，其下可见RPE-Bruch膜复合体断裂；2H示图1H同眼OCTA像，黄斑旁中心凹CNV病灶；2I示OCT像，内层视网膜“泡样”囊腔，伴视网膜下液，存在紧贴外层视网膜的强反射物质。OCT：光相干断层扫描；OCTA：OCT血管成像；RPE：视网膜色素上皮；CNV：脉络膜新生血管
FFA检查发现，交感眼中，病程早期视网膜脱离9只眼，可见静脉期“针尖样”强荧光（图3A）和晚期“多湖状”荧光积存伴渗漏（图3B）；盘周黄白色病灶11只眼，早期盘周病灶稍弱荧光，可见视网膜静脉扩张（图3C），视网膜各象限点状强荧光病灶（Dalen-Fuchs结节）及周边视网膜片状强荧光病灶（图3D），晚期盘周病灶呈强荧光，静脉血管管壁荧光着染（图3E）。所有患眼晚期均存在视盘强荧光。诱发眼，与彩色眼底像病灶对应处呈强荧光，晚期荧光增强。
图3
交感性眼炎患者交感眼FFA、ICGA像。3A示FFA早期像，视盘边界欠清晰，呈稍强荧光，后极部可见散在“针尖样”强荧光病灶及片状强荧光病灶；3B示FFA晚期像，视盘边界欠清晰，视盘荧光增强，可见后极部“多湖状”荧光积存及渗漏；3C示FFA早期像，视网膜静脉扩张，视盘周围（盘周）稍强荧光病灶；3D示FFA晚期像，中周部视网膜点状及片状强荧光病灶，血管荧光着染；3E示FFA晚期像，视盘强荧光，盘周“地图状”强荧光病灶，颞下血管旁强荧光病灶；3F示ICGA早期像，盘周弱荧光病灶，视网膜静脉扩张，后极部散在点状弱荧光；3G示ICGA晚期像，散在点状弱荧光病灶（与图3D点状强荧光病灶对应）；3H示ICGA晚期像，与图3E强荧光病灶对应的弱荧光病灶，伴颞上血管弓旁片状强荧光病灶。FFA：荧光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青绿血管造影
行ICGA检查的11只眼，盘周弱荧光病灶与FFA强荧光病灶对应，但ICGA显示病灶范围较彩色眼底像及FFA像小，可见视网膜静脉扩张；晚期，与FFA视网膜周边点状及片状强荧光病灶对应处显示为弱荧光（图3F～3H）。诱发眼1只眼，与FFA强荧光病灶对应处为弱荧光病灶。
行AF检查的8只眼中，“晚霞状”眼底1只眼，表现为后极部散在稍强AF病灶，周围伴有弱AF（图4A）；盘周黄白色病灶7只眼，表现为与彩色眼底像病灶对应处大小形态基本一致的弱AF病灶，其周边及后极部存在散在点状弱AF（图4B）。
图4
交感性眼炎患眼AF像。4A示“晚霞状”眼底，后极部散在稍强AF病灶，周围可伴有弱AF；4B示伴盘周黄白色病灶，与彩色眼底像病灶大小形态基本一致的弱AF病灶，病灶周边及后极部存在散在点状弱AF。AF：自身荧光
交感眼28只眼中，表现为“晚霞状”眼底的8只眼，其视力轻度下降，为0.5～1.0；盘周黄白色病灶的9只眼，其视力显著下降，为无光感～0.1。诱发眼8只眼中，表现为视网膜下纤维化的5只眼，视力为无光感～0.1；“晚霞状”眼底3只眼，视力为0.5～1.0。
3 讨论
本组所有患者均排除感染性和自身免疫性相关疾病，且有明确眼外伤或眼内手术史，结合临床及眼底表现，符合SO的诊断。SO急性期存在前房炎症，其中羊脂状KP是肉芽肿性葡萄膜炎的典型表现。但葡萄膜炎命名标准工作组（SUN）研究显示，部分患者就诊时无典型的“肉芽肿”，且只有轻微前房炎症表现。SUN认为这是此类患者就诊时已经使用抗炎药物而导致的[16]。本组4只眼就诊时无明显炎症反应，原因可能为患者就诊时已过急性期或在外院使用了抗炎药物。
本研究发现，除与VKH综合征相似的典型眼底表现外，SO晚期还可表现为与MFC相似的眼底表现。MFC是一种好发于年轻女性的双眼炎症性疾病，发病原因可能与结核感染和自身免疫性疾病（如结节病）有关[18]。本组11例患者眼底表现与MFC中的进展性视网膜下纤维化相似，这是SO的一种罕见表现[4, 6, 19-20]。有学者最早报道并描述了SO患者的视网膜下纤维化，并且通过组织病理学发现在纤维组织间散在分布着由上皮样细胞组成的肉芽肿性炎症浸润灶，并提出这种非典型表现是SO的一种变体[6]。最近徐格致教授团队的一项回顾性研究发现，SO可以表现为早期的SRD型和慢性的MFC型，并通过OCT观察发现SRD型早期治疗后视网膜平复，并且外层视网膜结构破坏可恢复，视力预后好；而MFC型表现为持续存在的强反射纤维化病灶及外层视网膜结构缺失，视力预后差，且发病潜伏期比SRD型更长[20]。本研究通过多模式影像检查从各角度显示了病灶的特点，如OCT清楚并准确显示了病灶累及的层次和范围，FFA、AF与彩色眼底像显示病灶基本一致，ICGA所示病灶范围较彩色眼底像小等，帮助我们认识了这一SO的非典型改变。SO患者出现这种罕见视网膜下纤维化的原因尚不明确，可能是由于控制不佳的炎症首先侵袭并取代光感受器，并进一步攻击和替代RPE细胞，从而导致RPE细胞增生、脱色素和纤维化。本组出现盘周及周边视网膜下纤维化病灶的11只眼，其视力下降严重，与上述研究结果相似，并且部分患眼还伴有玻璃体混浊。我们分析具有这种表现的患眼视力差的原因可能为：（1）OCT上视网膜外层光感受器层和RPE层破坏严重，被多灶的、广泛的纤维组织取代；（2）此种表现常伴发严重玻璃体混浊，均为慢性病程，炎症反复发作；（3）眼底彩色照相显示病灶可进展，面积逐渐变大，部分累及黄斑中心凹。
Dalen-Fuchs结节是SO典型的肉芽肿表现[21]。Reynard等[22]最早在电子显微镜下观察了50例SO患者Dalen-Fuchs结节的病理切片，将其分为3种类型：1型为局部RPE细胞的增生和聚集；2型为上皮样细胞和淋巴细胞在完整连续RPE细胞层覆盖下所形成的“穹顶样”结节，也被认为是典型的Dalen-Fuchs结节；3型是由于RPE被破坏或退化，导致内容物被释放到视网膜下的形态紊乱的结节。Rogaczewska等[7]应用OCT观察1例SO患者交感眼的早期变化，其发现，在诱发眼受伤23 h后，交感眼视网膜后极部即可发现两处RPE层隆起和椭圆体带/嵌合体带（EZ/IZ）的轻微破坏，随访中这两处病灶在OCT上表现为RPE层隆起逐渐增高，EZ/IZ出现断裂之后消失，随后形成典型的“穹顶样”Dalen-Fuchs结节，且伴有Bruch膜断裂[7]。这可能表示Reynard等[22]提出的分型其内暗含了Dalen-Fuchs结节病灶的时间发展顺序，1~3型依次代表了其形态变化过程。根据本研究中OCT所记录Dalen-Fuchs结节的不同形态，我们推测Dalen-Fuchs结节可在早期形成，表现为局部RPE的隆起和紊乱，并随着上皮样细胞和淋巴细胞的积聚而逐渐变大形成典型的“穹顶样”结节形态；晚期随着RPE的退化和破坏，而形成陈旧紊乱的视网膜下强反射物质。FFA示其为中晚期斑点状强荧光灶，表明随着造影时间延长荧光素可积聚在结节内部。ICGA为与FFA病灶相对应的弱荧光灶，可能是由于Dalen-Fuchs结节遮蔽效应导致。有研究表明，Dalen-Fuchs结节经治疗后，在OCT上可恢复平复状态，但Bruch膜的破裂可持续存在[23]。Bruch膜的破裂是CNV发生的前提，提示CNV处既往可能存在Dalen-Fuchs结节[24]。本研究中仅1例患者发生CNV。
由于眼球萎缩、眼球摘除或眼底不能窥入等原因，诱发眼在SO中鲜少作为研究对象。本研究纳入可窥入眼底的诱发眼8只眼。其中，5只眼表现为视网膜下大片纤维化增生，均为硅油填充眼，玻璃体腔炎症轻；3只眼表现为“晚霞状”眼底。由于诱发眼渗出增生严重，现有治疗手段难以控制。但其晚期表现为SO的特征性“晚霞状”眼底及视网膜下纤维化增生表现，为SO的诊断提供了线索。
本研究存在一定局限性：（1）由于本中心为转诊中心，故纳入研究的病例多为慢性期SO患者，急性期患者偏少，存在一定的选择偏倚；（2）本研究为回顾性研究，聚焦于多模式影像，对于患者病程观察较为不足。此外，对于SO患者治疗效果和不同影像表现的致病机制仍需进一步研究。通过结合患者病史及眼底、OCT、FFA和ICGA表现可帮助确立诊断和判断疾病活动性进而指导治疗；AF对于SO的诊断价值需要更多研究结果加以证实。
交感性眼炎（SO）是一种少见的双眼弥漫性肉芽肿性葡萄膜炎，通常发生在单眼外伤或内眼手术后。受伤眼称为诱发眼，对侧眼称为交感眼[1]。SO的发病机制尚未完全明确，临床上缺乏特异性实验室检查，所以其诊断主要依赖于患者病史和典型肉芽肿性葡萄膜炎的临床表现[2]。在急性期，SO常表现为眼前节炎症反应、玻璃体混浊及浆液性视网膜脱离（SRD）；而在慢性期表现为视网膜脉络膜萎缩、Dalen-Fuchs结节、“晚霞状”眼底表现等[3]。既往认为，SO具有与Vogt-Koyanagi-Harad（VKH）综合征高度相似或重叠的眼部表现；而随着临床报道的增多，研究者们发现，部分患者还可出现与多灶性脉络膜炎（MFC）相似的非典型改变[4-6]。此外，作为肉芽肿性葡萄膜炎典型表现的眼前节羊脂状角膜后沉着物（KP）仅在10%的SO患者中出现，且只伴有轻微的眼前节炎症；而另一肉芽肿性葡萄膜炎典型表现Dalen-Fuchs结节，过去常被认为出现在疾病晚期，且多位于周边部。而有学者通过光相干断层扫描（OCT）检查发现，Dalen-Fuchs结节从疾病早期即可出现，且部分病灶可以出现在后极部，严重影响患者视力[7]。基于既往对于SO的认知，使临床医生在SO诊断方面存在一些误区；而SO的非典型表现以及对肉芽肿性表现的新认识为SO诊断提供了一些新角度。多模式影像检查是诊断SO的一个重要手段，同时还可以确定炎症浸润的范围及严重程度，对患者治疗效果进行评估和随访[8]。随着近年眼底多模式影像诊断学的发展，国外陆续有SO的多模式影像特征报道[9-11]，而国内此方面研究较少[12-15]。为此，我们回顾分析了一组SO患者眼底多模式影像特征，以期从新的角度为SO的临床诊疗提供更多依据，现将结果报道如下。
1 对象和方法
回顾性临床研究。2012年10月至2021年12月于北京同仁医院眼科检查确诊的SO患者28例36只眼纳入本研究。其中，男性19例25只眼，女性9例11只眼；年龄（51.61±12.02）岁（32～76岁）。均以视力下降为主诉就诊，其中伴视物变形、眼红痛分别为5、3例。36只眼中，诱发眼8只，交感眼28只。诱发事件为眼球穿通伤15只眼（41.7%，15/36）；视网膜脱离玻璃体切割手术（PPV）16只眼（44.4%，16/36）；小梁切除手术合并睫状体激光光凝2只眼（5.6%，2/36）；眼碱烧伤1只眼（2.8%，1/36）；视网膜脱离行巩膜外加压及冷冻2只眼（2.8%，1/36）。外伤或手术后发病时间（46.10±107.98）个月（2周～9年），其中＜12个月者17例（60.71%，17/28）。
纳入标准：（1）单眼外伤史或手术史；（2）表现为双眼炎症。若诱发眼无法窥入眼底（如眼球摘除、眼球痨、角膜混浊等），但交感眼的炎症表现可被多模式影像检查观察；（3）患眼有前房或玻璃体炎症表现或累及脉络膜的全葡萄膜炎表现[16]。排除标准：（1）血清学检查显示梅毒抗体试验阳性、结核γ干扰素释放试验阳性或结核菌素试验阳性以及结节病（胸部影像检查示双肺门淋巴结肿大或组织活检显示非干酪坏死性肉芽肿）；（2）有明确原因的其他疾病。
患者均行视力、眼压、裂隙灯显微镜、间接检眼镜、眼底彩色照相、OCT、荧光素眼底血管造影（FFA）检查。行吲哚青绿血管造影（ICGA）及超广角眼底照相检查11只眼；其余患者周边视网膜病灶参照间接检眼镜检查的病历记录。行OCT血管成像（OCTA）检查3只眼；55°蓝光自身荧光（AF）检查8只眼。
随访时间12.56个月。观察分析SO患者诱发眼、交感眼的眼底多模式影像特征。病程早期、晚期分别定义为发病时间≤2、＞2个月[17]。
2 结果
36只眼中，视力无光感~0.1者16只眼（44.44%，16/36）；0.2~0.4者9只眼（25.00%，9/36）；0.5~1.0者11只眼（30.56%，11/36）。KP 12只眼（33.33%，12/36），其中羊脂状、尘状、色素性分别为8、3、1只眼；瞳孔后粘连15只眼（53.57 %，15/36）；玻璃体混浊20只眼（55.56%，20/36）。
眼底彩色照相检查发现，交感眼28只眼中，病程早期表现为多灶性视网膜脱离（图1A）伴视盘水肿9只眼（32.14%，9/28），视盘出血及静脉纡曲、扩张（图1B）4只眼（14.29%，4/28）。晚期表现为“晚霞状”眼底（图1C）11只眼（39.29%，11/28）；视盘周围（盘周）及周边视网膜下黄白色病灶（图1D）11只眼（39.29%，11/28），其中病灶累及黄斑部5只眼（图1E），其性质较均一，边界不清，呈不规则“地图状”。Dalen-Fuchs结节可见于周边视网膜10只眼（35.71%，10/28）（图1F），其中位于后极部血管弓附近3只眼（图1G），均呈大小不一的圆形或类圆形；有些边界不清呈较新鲜的黄白色点状外观；有些边界清晰，并伴有色素增生。出现黄斑区脉络膜新生血管（CNV）（图1H）1只眼（3.57%，1/28）。诱发眼8只眼中，表现为大片状视网膜下纤维化伴多灶视网膜萎缩及色素增生（图1I）5只眼（62.50%，5/8）；“晚霞状”眼底3只眼（37.5%，3/8）。
图1
交感性眼炎患眼彩色眼底像。1A～1H示交感眼；1I示诱发眼。1A示多灶视网膜浅脱离；1B示视盘充血水肿，伴静脉纡曲、扩张；1C示不均匀脱色素“晚霞状”眼底；1D示视盘周围（盘周）黄白色病灶累及黄斑，伴周边视网膜散在黄白色病灶；1E示盘周视网膜下黄白色病灶累及黄斑；1F示视网膜周边Dalen-Fuchs结节，呈“黄豆样”外观，部分伴有色素增生（白箭）；1G示黄斑中心凹颞上血管弓旁Dalen-Fuchs结节，其间可见散在颗粒样Dalen-Fuchs结节（白箭）；1H示盘周环形萎缩病灶伴黄斑中心凹脉络膜新生血管，周边伴色素增生；1I示后极部广泛视网膜萎缩伴色素增生，盘周及中周部存在广泛的视网膜下增生
OCT检查发现，交感眼28只眼中，病程早期表现为视网膜脱离伴内层视网膜肿胀（图2A，2B）9只眼（32.14%，9/28）；视网膜下间隙，被“隔膜样”视网膜组织分隔（图2A）、视网膜下光感受器细胞外节延长（图2B）分别为2（7.14%，2/28）、1（3.57%，1/28）只眼，均伴有脉络膜不规则隆起及脉络膜血管结构消失。病程晚期盘周视网膜与视网膜色素上皮（RPE）间强反射隆起样物质11只眼（39.29%，11/28），伴有内层视网膜萎缩变薄及层间囊腔（图2C），其中累及黄斑中心凹（图2D）5只眼（17.85%，5/28）。上述视网膜下强反射物质性质均一，提示其为陈旧纤维化病灶。Dalen-Fuchs结节表现为RPE呈强反射“指状”隆起（图2E）4只眼（14.29%，4/28）；RPE下“山丘样”强反射隆起（图2F）4只眼（14.29%，4/28）；视网膜下强反射物质伴RPE-Bruch膜复合体断裂（图2G）1只眼（3.57%，1/28）。行OCTA检查的3只眼，黄斑旁中心凹存在CNV病灶（图2H）1只眼（3.57%，1/28）；视网膜下病灶未见血流信号2只眼。“晚霞状”眼底患眼视网膜平复、结构规则。诱发眼8只眼中，视网膜下均一强反射物质伴内层视网膜囊腔（图2I）5只眼（62.50%，5/8）。
图2
交感性眼炎患眼OCT、OCTA像。2A～2H示交感眼；2I示诱发眼。2A示OCT像，视网膜脱离伴“蒙古包样”视网膜下间隙，被“隔膜样”组织分隔（黄箭）；2B示OCT像，视网膜脱离伴脉络膜不规则隆起，伴视网膜下光感受器细胞外节的延长；2C示OCT像，视盘周围视网膜与RPE之间的“堤坝样”强反射隆起样物质，伴内层视网膜囊腔；2D示OCT像，累及黄斑中心凹的视网膜下“堤坝样”强反射隆起物质；2E示RPE强反射“指状”隆起（黄箭）；2F示OCT像，RPE下“山丘样”强反射隆起（黄箭）；2G示OCT像，视网膜下强反射隆起物质，其下可见RPE-Bruch膜复合体断裂；2H示图1H同眼OCTA像，黄斑旁中心凹CNV病灶；2I示OCT像，内层视网膜“泡样”囊腔，伴视网膜下液，存在紧贴外层视网膜的强反射物质。OCT：光相干断层扫描；OCTA：OCT血管成像；RPE：视网膜色素上皮；CNV：脉络膜新生血管
FFA检查发现，交感眼中，病程早期视网膜脱离9只眼，可见静脉期“针尖样”强荧光（图3A）和晚期“多湖状”荧光积存伴渗漏（图3B）；盘周黄白色病灶11只眼，早期盘周病灶稍弱荧光，可见视网膜静脉扩张（图3C），视网膜各象限点状强荧光病灶（Dalen-Fuchs结节）及周边视网膜片状强荧光病灶（图3D），晚期盘周病灶呈强荧光，静脉血管管壁荧光着染（图3E）。所有患眼晚期均存在视盘强荧光。诱发眼，与彩色眼底像病灶对应处呈强荧光，晚期荧光增强。
图3
交感性眼炎患者交感眼FFA、ICGA像。3A示FFA早期像，视盘边界欠清晰，呈稍强荧光，后极部可见散在“针尖样”强荧光病灶及片状强荧光病灶；3B示FFA晚期像，视盘边界欠清晰，视盘荧光增强，可见后极部“多湖状”荧光积存及渗漏；3C示FFA早期像，视网膜静脉扩张，视盘周围（盘周）稍强荧光病灶；3D示FFA晚期像，中周部视网膜点状及片状强荧光病灶，血管荧光着染；3E示FFA晚期像，视盘强荧光，盘周“地图状”强荧光病灶，颞下血管旁强荧光病灶；3F示ICGA早期像，盘周弱荧光病灶，视网膜静脉扩张，后极部散在点状弱荧光；3G示ICGA晚期像，散在点状弱荧光病灶（与图3D点状强荧光病灶对应）；3H示ICGA晚期像，与图3E强荧光病灶对应的弱荧光病灶，伴颞上血管弓旁片状强荧光病灶。FFA：荧光素眼底血管造影；ICGA：吲哚青绿血管造影
行ICGA检查的11只眼，盘周弱荧光病灶与FFA强荧光病灶对应，但ICGA显示病灶范围较彩色眼底像及FFA像小，可见视网膜静脉扩张；晚期，与FFA视网膜周边点状及片状强荧光病灶对应处显示为弱荧光（图3F～3H）。诱发眼1只眼，与FFA强荧光病灶对应处为弱荧光病灶。
行AF检查的8只眼中，“晚霞状”眼底1只眼，表现为后极部散在稍强AF病灶，周围伴有弱AF（图4A）；盘周黄白色病灶7只眼，表现为与彩色眼底像病灶对应处大小形态基本一致的弱AF病灶，其周边及后极部存在散在点状弱AF（图4B）。
图4
交感性眼炎患眼AF像。4A示“晚霞状”眼底，后极部散在稍强AF病灶，周围可伴有弱AF；4B示伴盘周黄白色病灶，与彩色眼底像病灶大小形态基本一致的弱AF病灶，病灶周边及后极部存在散在点状弱AF。AF：自身荧光
交感眼28只眼中，表现为“晚霞状”眼底的8只眼，其视力轻度下降，为0.5～1.0；盘周黄白色病灶的9只眼，其视力显著下降，为无光感～0.1。诱发眼8只眼中，表现为视网膜下纤维化的5只眼，视力为无光感～0.1；“晚霞状”眼底3只眼，视力为0.5～1.0。
3 讨论
本组所有患者均排除感染性和自身免疫性相关疾病，且有明确眼外伤或眼内手术史，结合临床及眼底表现，符合SO的诊断。SO急性期存在前房炎症，其中羊脂状KP是肉芽肿性葡萄膜炎的典型表现。但葡萄膜炎命名标准工作组（SUN）研究显示，部分患者就诊时无典型的“肉芽肿”，且只有轻微前房炎症表现。SUN认为这是此类患者就诊时已经使用抗炎药物而导致的[16]。本组4只眼就诊时无明显炎症反应，原因可能为患者就诊时已过急性期或在外院使用了抗炎药物。
本研究发现，除与VKH综合征相似的典型眼底表现外，SO晚期还可表现为与MFC相似的眼底表现。MFC是一种好发于年轻女性的双眼炎症性疾病，发病原因可能与结核感染和自身免疫性疾病（如结节病）有关[18]。本组11例患者眼底表现与MFC中的进展性视网膜下纤维化相似，这是SO的一种罕见表现[4, 6, 19-20]。有学者最早报道并描述了SO患者的视网膜下纤维化，并且通过组织病理学发现在纤维组织间散在分布着由上皮样细胞组成的肉芽肿性炎症浸润灶，并提出这种非典型表现是SO的一种变体[6]。最近徐格致教授团队的一项回顾性研究发现，SO可以表现为早期的SRD型和慢性的MFC型，并通过OCT观察发现SRD型早期治疗后视网膜平复，并且外层视网膜结构破坏可恢复，视力预后好；而MFC型表现为持续存在的强反射纤维化病灶及外层视网膜结构缺失，视力预后差，且发病潜伏期比SRD型更长[20]。本研究通过多模式影像检查从各角度显示了病灶的特点，如OCT清楚并准确显示了病灶累及的层次和范围，FFA、AF与彩色眼底像显示病灶基本一致，ICGA所示病灶范围较彩色眼底像小等，帮助我们认识了这一SO的非典型改变。SO患者出现这种罕见视网膜下纤维化的原因尚不明确，可能是由于控制不佳的炎症首先侵袭并取代光感受器，并进一步攻击和替代RPE细胞，从而导致RPE细胞增生、脱色素和纤维化。本组出现盘周及周边视网膜下纤维化病灶的11只眼，其视力下降严重，与上述研究结果相似，并且部分患眼还伴有玻璃体混浊。我们分析具有这种表现的患眼视力差的原因可能为：（1）OCT上视网膜外层光感受器层和RPE层破坏严重，被多灶的、广泛的纤维组织取代；（2）此种表现常伴发严重玻璃体混浊，均为慢性病程，炎症反复发作；（3）眼底彩色照相显示病灶可进展，面积逐渐变大，部分累及黄斑中心凹。
Dalen-Fuchs结节是SO典型的肉芽肿表现[21]。Reynard等[22]最早在电子显微镜下观察了50例SO患者Dalen-Fuchs结节的病理切片，将其分为3种类型：1型为局部RPE细胞的增生和聚集；2型为上皮样细胞和淋巴细胞在完整连续RPE细胞层覆盖下所形成的“穹顶样”结节，也被认为是典型的Dalen-Fuchs结节；3型是由于RPE被破坏或退化，导致内容物被释放到视网膜下的形态紊乱的结节。Rogaczewska等[7]应用OCT观察1例SO患者交感眼的早期变化，其发现，在诱发眼受伤23 h后，交感眼视网膜后极部即可发现两处RPE层隆起和椭圆体带/嵌合体带（EZ/IZ）的轻微破坏，随访中这两处病灶在OCT上表现为RPE层隆起逐渐增高，EZ/IZ出现断裂之后消失，随后形成典型的“穹顶样”Dalen-Fuchs结节，且伴有Bruch膜断裂[7]。这可能表示Reynard等[22]提出的分型其内暗含了Dalen-Fuchs结节病灶的时间发展顺序，1~3型依次代表了其形态变化过程。根据本研究中OCT所记录Dalen-Fuchs结节的不同形态，我们推测Dalen-Fuchs结节可在早期形成，表现为局部RPE的隆起和紊乱，并随着上皮样细胞和淋巴细胞的积聚而逐渐变大形成典型的“穹顶样”结节形态；晚期随着RPE的退化和破坏，而形成陈旧紊乱的视网膜下强反射物质。FFA示其为中晚期斑点状强荧光灶，表明随着造影时间延长荧光素可积聚在结节内部。ICGA为与FFA病灶相对应的弱荧光灶，可能是由于Dalen-Fuchs结节遮蔽效应导致。有研究表明，Dalen-Fuchs结节经治疗后，在OCT上可恢复平复状态，但Bruch膜的破裂可持续存在[23]。Bruch膜的破裂是CNV发生的前提，提示CNV处既往可能存在Dalen-Fuchs结节[24]。本研究中仅1例患者发生CNV。
由于眼球萎缩、眼球摘除或眼底不能窥入等原因，诱发眼在SO中鲜少作为研究对象。本研究纳入可窥入眼底的诱发眼8只眼。其中，5只眼表现为视网膜下大片纤维化增生，均为硅油填充眼，玻璃体腔炎症轻；3只眼表现为“晚霞状”眼底。由于诱发眼渗出增生严重，现有治疗手段难以控制。但其晚期表现为SO的特征性“晚霞状”眼底及视网膜下纤维化增生表现，为SO的诊断提供了线索。
本研究存在一定局限性：（1）由于本中心为转诊中心，故纳入研究的病例多为慢性期SO患者，急性期患者偏少，存在一定的选择偏倚；（2）本研究为回顾性研究，聚焦于多模式影像，对于患者病程观察较为不足。此外，对于SO患者治疗效果和不同影像表现的致病机制仍需进一步研究。通过结合患者病史及眼底、OCT、FFA和ICGA表现可帮助确立诊断和判断疾病活动性进而指导治疗；AF对于SO的诊断价值需要更多研究结果加以证实。
