睫状体肿瘤是一种罕见的眼内肿瘤,由于独特的解剖位置,使其正确诊断及合理治疗成为非常棘手的问题。诊断及鉴别诊断方面,眼科医生需充分发挥裂隙灯显微镜及透照试验的作用,捕捉隐蔽的睫状体肿瘤引起的眼前节继发性改变,如单眼局限性白内障、晶状体压迹、色素播散等,并结合眼科影像学检查,尤其是超生生物显微镜,达到早发现、早诊断的目的。根据肿瘤的大小、位置和形态特点,制定合理的治疗方案。由于睫状体肿瘤良性居多,局部睫状体切除手术治疗复发率低,能够满足病理诊断,且能保留患者部分视力,因此应主张保眼球治疗。但对于肿瘤太大而无法通过局部切除或放射治疗的肿瘤、患有顽固性青光眼以及对放射治疗无反应的肿瘤,眼球摘除仍然是需要选择的治疗方法。
引用本文: 魏文斌, 王倩. 重视睫状体肿瘤的正确诊断及合理治疗. 中华眼底病杂志, 2022, 38(3): 178-181. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20220221-00099 复制
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睫状体肿瘤是一种罕见的眼内肿瘤,由于其独特的解剖位置,肿瘤体积小时不引起任何临床症状,早期诊断非常困难[1]。通常肿瘤增大,引起眼前节改变或侵犯虹膜或引起症状时,才能被诊断。即使如此,因为睫状体肿瘤部分富含色素或被色素上皮覆盖,常表现为黑色素瘤样外观,鉴别诊断也十分困难,使得临床上常出现误诊和过度治疗,如误对腺瘤、平滑肌瘤等良性肿瘤进行眼球摘除手术[2]。因此眼科医生需重视睫状体肿瘤的正确诊断和合理治疗,充分利用眼科常规检查及影像学手段,以期更早地发现睫状体肿瘤,并进行必要的鉴别诊断,制定合理的治疗方案,力求降低肿瘤复发率、保留患者的视功能[3]。
1 裂隙灯显微镜检查和透照试验的价值不容忽视
裂隙灯显微镜是眼科最基础的检查方法[4],在睫状体肿瘤的诊断和鉴别诊断中也起到重要作用,不容忽视。
睫状体肿瘤可能对邻近的眼内组织结构,如前房角形态、虹膜及晶状体等造成影响,从而引起一系列的眼前节相关改变。例如继发性青光眼通常是黑色素溶解性(由于色素播散),肿瘤继发虹膜膨隆阻塞房角或由于肿瘤在房水流出系统内生长所致[5]。而肿瘤挤压晶状体导致晶状体赤道部压迹或移位,也可引起局限性或“扇形”白内障或核硬化,并且通常与肿瘤位于同一象限。因此,使用裂隙灯显微镜甄别继发性眼前节改变对于隐蔽的睫状体肿瘤的诊断具有重要意义。笔者曾对22例睫状体肿瘤患者的临床特点进行观察,发现有9例(40.9%)存在晶状体混浊或晶状体移位[3]。刘桂琴等[6]曾报道过48.6%的虹膜睫状体肿瘤占据部分或大部分前房,引起前房变浅或消失,21.6%的患者出现色素性或灰白色粗大角膜后沉着物、房水混浊、假性前房积脓或积血;32.4%的患者引起继发性青光眼。因此,对于单眼无明显原因的白内障(尤其是晶状体局限性混浊)、不明原因的单眼青光眼、单眼屈光不正、葡萄膜炎、眼内炎和无外伤史的前房积血[7],应追根溯源,寻找其病因,同时行散瞳详细检查或超声生物显微镜(UBM)检查。即使最初眼部检查以及辅助检查未发现眼内肿物,检查及随访难度大,也不能放弃定期随访。
对于睫状体和前部脉络膜的肿瘤,应进行巩膜透照试验。色素较少的肿瘤很容易透光,而色素较深和高大的肿瘤会导致巩膜阴影。透照试验不仅确定睫状体、眼内肿瘤或囊肿的位置、区分有色素及无色素肿物,有利于良恶性的鉴别,手术中透照试验也可用于确定肿瘤位置,确保巩膜外近距离放射治疗敷贴器的正确放置及手术切口的正确选择。
裂隙灯显微镜检查及透照试验中的表现,也对良恶性肿瘤的鉴别诊断有一定的价值。良性肿物趋于边界清晰的圆形或半球形隆起,通常不引起虹膜基质的扭曲,一般不生长或生长较为缓慢,多发或双侧病变更常见为良性[8]。然而,恶性黑色素瘤通常表现为孤立结节性病变,基底的边界欠清晰。它们往往是单侧的,并且可能与异常血管形成、局限性白内障以及色素播散有关[8]。
2 结合眼科影像学检查将事半功倍
2.1 UBM检查在睫状体肿瘤的诊断及随访中具有重要临床价值
UBM的出现为诊断睫状体肿瘤提供了一种新的无创性检查手段,为睫状体肿瘤的早期诊断及治疗方法选择提供依据。UBM能清楚显示前房角、后房角及睫状体的结构,是睫状体肿瘤的诊断、区分虹膜肿瘤还是累及虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法,可了解肿瘤的大小、确切位置及肿瘤是否浸润巩膜等。UBM检查既是手术前诊断,也是监测肿瘤手术后是否复发的最好方法[3]。
睫状体黑色素瘤的UBM图像显示内部回声不均,无明显声衰减,无脉络膜凹陷及挖空现象,肿瘤无葡萄膜黑素瘤特殊的“蘑菇”状形态,成半球形的多。睫状体神经纤维瘤表现为均匀的弱回声。睫状体无色素上皮瘤表现为内部回声不均匀,声衰减弱,部分可见强回声团。但尚不能据此判断肿瘤的良恶性。随访中发现肿瘤体积增大是鉴别良恶性肿瘤的重要指标之一。UBM是评估肿瘤体积变化不可或缺的辅助手段,因为可以可靠地测量最大厚度和直径,客观地记录这一重要特征[9]。UBM对于较大的睫状体肿瘤(>5 mm)则不能显示病变的全部,因此,需要以B型超声或彩色多普勒超声检查配合,方能清楚显示肿瘤的全貌和血管分布情况,从而有助于对病变的定位选择、定性诊断,有助于手术部位选择、切口大小设计和肿瘤的完整切除[10]。
2.2 眼部超声检查对睫状体肿瘤的诊断观察起补充作用
A/B型扫描超声检查仍然是评估肿瘤后部扩展和无法通过UBM完全评估的较大肿瘤的重要方法。A/B型扫描超声也可用于显示黑色素瘤的特征,包括内部弱回声、内部声学空洞和声音衰减、脉络膜凹陷和自发性血管搏动等。在某些情况下,通过常规超声获得的肿物内部声学特征可对病变进行鉴别(如黑色素瘤与血管瘤),而这在UBM中可能无法实现[9]。
2.3 CT和磁共振成像(MRI)可用于评估睫状体肿瘤的鉴别及局部浸润情况
CT和MRI检查有助于判断睫状体肿瘤的巩膜受累和巩膜外浸润[11]。它们可用于区分实体瘤和某些良性疾病,例如异物、大出血和囊性病变[12-13]。MRI检查对黑色素瘤的诊断与鉴别有重要价值,但仅通过CT和MRI检查的影像学表现无法对所有实性眼内肿瘤的性质进行鉴别诊断。
3 根据肿瘤大小、位置、形态特点,制定合理的治疗方案
3.1 保眼治疗
由于睫状体肿瘤良性居多,局部睫状体切除手术治疗复发率低,能够满足病理诊断,眼球保存完好且能保留患者部分视力,因此应尽量选择保眼球的治疗方法。
3.1.1 观察
临床上对小的睫状体肿瘤,考虑良性或性质难以判断可以进行随访观察。需要对肿瘤进行客观准确的记录以便随访。高质量的眼前节照片用于记录肿瘤的表面特征。应用透照试验和UBM描述记录肿瘤的大小、边界和厚度。当肿物有增大或者引起继发性青光眼等并发症时则应该考虑及时治疗。
3.1.2 近距离放射治疗
近距离放射治疗通常是将放射性敷贴器在眼球表面覆盖整个肿瘤底部及肿瘤边界外2~3 mm的区域,通过计算放射剂量决定敷贴器的放置时间,将敷贴器取出后,对肿瘤的大小变化进行随访观察,以确定放射治疗是否有效。Finger[14]使用该方法治疗虹膜睫状体黑色素瘤,发现22例患者治疗后肿瘤体积均减小(平均47%),没有患者接受眼球摘除手术。尽管敷贴器会覆盖部分角膜,但没有发现溢泪、睫毛脱落或影响视力的角膜混浊。71%的患者出现继发性白内障,5.9%患者发生继发性青光眼。
3.1.3 局部切除
局部睫状体切除治疗睫状体肿瘤,不仅可以保留患眼,挽救视力,而且对切除组织进行病理检查可明确诊断,是一种比较理想的治疗方法。凡无玻璃体腔种植、睫状体肿瘤不超过4~5个时钟位,肿瘤直径在15 mm以下,全身情况良好,无眼部及全身转移,尚有部分视力者均可选择,对于年轻患者或肿瘤性质难以确定或良性肿瘤患者可优先考虑局部肿瘤切除术[1,15-16]。笔者曾对22例睫状体肿瘤患者进行局部切除玻璃体视网膜联合手术治疗,观察其长期疗效及安全性,手术后经2个月~5年3个月(平均28个月)的随访观察,未发现肿瘤复发;末次随访时,视力0.05~0.3者7例,>0.3者15例[3]。该方法治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球,更重要的是保留有用视力。
睫状体切除难免发生玻璃体积血及脱出,联合玻璃体手术有利于肿瘤的精确定位,完整切除肿瘤,减少手术并发症,提高成功率[1]。手术中应用异体巩膜移植加固手术区,有利于密闭切口及维持眼球外形,对于肿瘤浸润穿透巩膜者更应选择异体巩膜移植球壁重建。玻璃体积血是常见的并发症,手术中电凝、过氟化碳液体应用,采用全身低压灌注麻醉科减少出血发生率。大范围的睫状体切除可发生手术后低眼压,有研究报道2例肿瘤累及4个时钟位以上的患者,其手术后眼压<10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),但一般认为切除2~5个时钟位的睫状体是安全的[1,3]。手术后并发症包括白内障、视网膜脱离和视网膜前膜,而白内障是最常见的并发症,可能与手术中晶状体后玻璃体扰动有关。
3.2 眼球摘除术
肿瘤基底过大无法局部彻底切除或对放射治疗无反应的肿瘤或出现严重并发症者应考虑眼球摘除术。
以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤,多呈棕黑色或棕褐色;而后病理检查证实57.7%为良性病变,42.3%为恶性肿瘤[17]。因此,眼球摘除需谨慎,而对于太大而无法通过局部切除或放射治疗的肿瘤、患有顽固性青光眼者以及对放射无反应的肿瘤,眼球摘除仍然是应该选择的治疗方法。
眼科医生需要掌握睫状体肿瘤的特点,充分发挥裂隙灯显微镜及透照试验的作用,同时结合眼科影像学检查,实现早发现、早诊断,并进行适当的鉴别诊断,根据肿瘤的大小、位置、形态特点及可能的病理学性质,制定合理的治疗方案。目前主张保眼球治疗,而当肿瘤太大无法进行保眼球治疗时,眼球摘除仍然是需要选择的治疗方法。
睫状体肿瘤是一种罕见的眼内肿瘤,由于其独特的解剖位置,肿瘤体积小时不引起任何临床症状,早期诊断非常困难[1]。通常肿瘤增大,引起眼前节改变或侵犯虹膜或引起症状时,才能被诊断。即使如此,因为睫状体肿瘤部分富含色素或被色素上皮覆盖,常表现为黑色素瘤样外观,鉴别诊断也十分困难,使得临床上常出现误诊和过度治疗,如误对腺瘤、平滑肌瘤等良性肿瘤进行眼球摘除手术[2]。因此眼科医生需重视睫状体肿瘤的正确诊断和合理治疗,充分利用眼科常规检查及影像学手段,以期更早地发现睫状体肿瘤,并进行必要的鉴别诊断,制定合理的治疗方案,力求降低肿瘤复发率、保留患者的视功能[3]。
1 裂隙灯显微镜检查和透照试验的价值不容忽视
裂隙灯显微镜是眼科最基础的检查方法[4],在睫状体肿瘤的诊断和鉴别诊断中也起到重要作用,不容忽视。
睫状体肿瘤可能对邻近的眼内组织结构,如前房角形态、虹膜及晶状体等造成影响,从而引起一系列的眼前节相关改变。例如继发性青光眼通常是黑色素溶解性(由于色素播散),肿瘤继发虹膜膨隆阻塞房角或由于肿瘤在房水流出系统内生长所致[5]。而肿瘤挤压晶状体导致晶状体赤道部压迹或移位,也可引起局限性或“扇形”白内障或核硬化,并且通常与肿瘤位于同一象限。因此,使用裂隙灯显微镜甄别继发性眼前节改变对于隐蔽的睫状体肿瘤的诊断具有重要意义。笔者曾对22例睫状体肿瘤患者的临床特点进行观察,发现有9例(40.9%)存在晶状体混浊或晶状体移位[3]。刘桂琴等[6]曾报道过48.6%的虹膜睫状体肿瘤占据部分或大部分前房,引起前房变浅或消失,21.6%的患者出现色素性或灰白色粗大角膜后沉着物、房水混浊、假性前房积脓或积血;32.4%的患者引起继发性青光眼。因此,对于单眼无明显原因的白内障(尤其是晶状体局限性混浊)、不明原因的单眼青光眼、单眼屈光不正、葡萄膜炎、眼内炎和无外伤史的前房积血[7],应追根溯源,寻找其病因,同时行散瞳详细检查或超声生物显微镜(UBM)检查。即使最初眼部检查以及辅助检查未发现眼内肿物,检查及随访难度大,也不能放弃定期随访。
对于睫状体和前部脉络膜的肿瘤,应进行巩膜透照试验。色素较少的肿瘤很容易透光,而色素较深和高大的肿瘤会导致巩膜阴影。透照试验不仅确定睫状体、眼内肿瘤或囊肿的位置、区分有色素及无色素肿物,有利于良恶性的鉴别,手术中透照试验也可用于确定肿瘤位置,确保巩膜外近距离放射治疗敷贴器的正确放置及手术切口的正确选择。
裂隙灯显微镜检查及透照试验中的表现,也对良恶性肿瘤的鉴别诊断有一定的价值。良性肿物趋于边界清晰的圆形或半球形隆起,通常不引起虹膜基质的扭曲,一般不生长或生长较为缓慢,多发或双侧病变更常见为良性[8]。然而,恶性黑色素瘤通常表现为孤立结节性病变,基底的边界欠清晰。它们往往是单侧的,并且可能与异常血管形成、局限性白内障以及色素播散有关[8]。
2 结合眼科影像学检查将事半功倍
2.1 UBM检查在睫状体肿瘤的诊断及随访中具有重要临床价值
UBM的出现为诊断睫状体肿瘤提供了一种新的无创性检查手段,为睫状体肿瘤的早期诊断及治疗方法选择提供依据。UBM能清楚显示前房角、后房角及睫状体的结构,是睫状体肿瘤的诊断、区分虹膜肿瘤还是累及虹膜的原发性睫状体肿瘤的最佳方法,可了解肿瘤的大小、确切位置及肿瘤是否浸润巩膜等。UBM检查既是手术前诊断,也是监测肿瘤手术后是否复发的最好方法[3]。
睫状体黑色素瘤的UBM图像显示内部回声不均,无明显声衰减,无脉络膜凹陷及挖空现象,肿瘤无葡萄膜黑素瘤特殊的“蘑菇”状形态,成半球形的多。睫状体神经纤维瘤表现为均匀的弱回声。睫状体无色素上皮瘤表现为内部回声不均匀,声衰减弱,部分可见强回声团。但尚不能据此判断肿瘤的良恶性。随访中发现肿瘤体积增大是鉴别良恶性肿瘤的重要指标之一。UBM是评估肿瘤体积变化不可或缺的辅助手段,因为可以可靠地测量最大厚度和直径,客观地记录这一重要特征[9]。UBM对于较大的睫状体肿瘤(>5 mm)则不能显示病变的全部,因此,需要以B型超声或彩色多普勒超声检查配合,方能清楚显示肿瘤的全貌和血管分布情况,从而有助于对病变的定位选择、定性诊断,有助于手术部位选择、切口大小设计和肿瘤的完整切除[10]。
2.2 眼部超声检查对睫状体肿瘤的诊断观察起补充作用
A/B型扫描超声检查仍然是评估肿瘤后部扩展和无法通过UBM完全评估的较大肿瘤的重要方法。A/B型扫描超声也可用于显示黑色素瘤的特征,包括内部弱回声、内部声学空洞和声音衰减、脉络膜凹陷和自发性血管搏动等。在某些情况下,通过常规超声获得的肿物内部声学特征可对病变进行鉴别(如黑色素瘤与血管瘤),而这在UBM中可能无法实现[9]。
2.3 CT和磁共振成像(MRI)可用于评估睫状体肿瘤的鉴别及局部浸润情况
CT和MRI检查有助于判断睫状体肿瘤的巩膜受累和巩膜外浸润[11]。它们可用于区分实体瘤和某些良性疾病,例如异物、大出血和囊性病变[12-13]。MRI检查对黑色素瘤的诊断与鉴别有重要价值,但仅通过CT和MRI检查的影像学表现无法对所有实性眼内肿瘤的性质进行鉴别诊断。
3 根据肿瘤大小、位置、形态特点,制定合理的治疗方案
3.1 保眼治疗
由于睫状体肿瘤良性居多,局部睫状体切除手术治疗复发率低,能够满足病理诊断,眼球保存完好且能保留患者部分视力,因此应尽量选择保眼球的治疗方法。
3.1.1 观察
临床上对小的睫状体肿瘤,考虑良性或性质难以判断可以进行随访观察。需要对肿瘤进行客观准确的记录以便随访。高质量的眼前节照片用于记录肿瘤的表面特征。应用透照试验和UBM描述记录肿瘤的大小、边界和厚度。当肿物有增大或者引起继发性青光眼等并发症时则应该考虑及时治疗。
3.1.2 近距离放射治疗
近距离放射治疗通常是将放射性敷贴器在眼球表面覆盖整个肿瘤底部及肿瘤边界外2~3 mm的区域,通过计算放射剂量决定敷贴器的放置时间,将敷贴器取出后,对肿瘤的大小变化进行随访观察,以确定放射治疗是否有效。Finger[14]使用该方法治疗虹膜睫状体黑色素瘤,发现22例患者治疗后肿瘤体积均减小(平均47%),没有患者接受眼球摘除手术。尽管敷贴器会覆盖部分角膜,但没有发现溢泪、睫毛脱落或影响视力的角膜混浊。71%的患者出现继发性白内障,5.9%患者发生继发性青光眼。
3.1.3 局部切除
局部睫状体切除治疗睫状体肿瘤,不仅可以保留患眼,挽救视力,而且对切除组织进行病理检查可明确诊断,是一种比较理想的治疗方法。凡无玻璃体腔种植、睫状体肿瘤不超过4~5个时钟位,肿瘤直径在15 mm以下,全身情况良好,无眼部及全身转移,尚有部分视力者均可选择,对于年轻患者或肿瘤性质难以确定或良性肿瘤患者可优先考虑局部肿瘤切除术[1,15-16]。笔者曾对22例睫状体肿瘤患者进行局部切除玻璃体视网膜联合手术治疗,观察其长期疗效及安全性,手术后经2个月~5年3个月(平均28个月)的随访观察,未发现肿瘤复发;末次随访时,视力0.05~0.3者7例,>0.3者15例[3]。该方法治疗睫状体肿瘤不仅可以保存眼球,更重要的是保留有用视力。
睫状体切除难免发生玻璃体积血及脱出,联合玻璃体手术有利于肿瘤的精确定位,完整切除肿瘤,减少手术并发症,提高成功率[1]。手术中应用异体巩膜移植加固手术区,有利于密闭切口及维持眼球外形,对于肿瘤浸润穿透巩膜者更应选择异体巩膜移植球壁重建。玻璃体积血是常见的并发症,手术中电凝、过氟化碳液体应用,采用全身低压灌注麻醉科减少出血发生率。大范围的睫状体切除可发生手术后低眼压,有研究报道2例肿瘤累及4个时钟位以上的患者,其手术后眼压<10 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),但一般认为切除2~5个时钟位的睫状体是安全的[1,3]。手术后并发症包括白内障、视网膜脱离和视网膜前膜,而白内障是最常见的并发症,可能与手术中晶状体后玻璃体扰动有关。
3.2 眼球摘除术
肿瘤基底过大无法局部彻底切除或对放射治疗无反应的肿瘤或出现严重并发症者应考虑眼球摘除术。
以往认为原发于睫状体的肿瘤多为恶性黑色素瘤和黑色素细胞瘤,多呈棕黑色或棕褐色;而后病理检查证实57.7%为良性病变,42.3%为恶性肿瘤[17]。因此,眼球摘除需谨慎,而对于太大而无法通过局部切除或放射治疗的肿瘤、患有顽固性青光眼者以及对放射无反应的肿瘤,眼球摘除仍然是应该选择的治疗方法。
眼科医生需要掌握睫状体肿瘤的特点,充分发挥裂隙灯显微镜及透照试验的作用,同时结合眼科影像学检查,实现早发现、早诊断,并进行适当的鉴别诊断,根据肿瘤的大小、位置、形态特点及可能的病理学性质,制定合理的治疗方案。目前主张保眼球治疗,而当肿瘤太大无法进行保眼球治疗时,眼球摘除仍然是需要选择的治疗方法。