各类眼底疾病晚期造成的黄斑病变是导致低视力的常见病因。目前的医学技术难以逆转黄斑功能的丧失，因此有助于改善视觉系统、利用残余视功能、提高生活质量的干预措施值得关注。黄斑中心凹损伤并不意味着整个视网膜功能受损，中心凹旁可能存在一个或多个视网膜区域可以充当旁中心注视的作用。对于大部分患者而言，只有对这些潜在的旁中心注视点采取适当的训练才有可能形成稳定的旁中心注视，完成视觉系统的功能重塑，从而有效地利用残余视功能。2021年我国已经发表了低视力康复临床指南，为了加强疾病的精准管理，制定专门针对黄斑病变低视力患者的视觉训练标准操作流程，由国家眼部疾病临床医学研究中心发起并组织国内相关专家，结合国内外最新的研究经验，经过反复讨论形成此共识（国际实践指南注册号：PREPARE-2023CN199），供眼科临床医师、视光医师及康复医师等在临床研究和实践中参考应用。
引用本文： 俞素勤, 许迅. 中国黄斑病变低视力患者康复训练的专家共识. 中华眼底病杂志, 2023, 39(5): 360-367. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20230404-00150 复制
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黄斑位于视网膜中央，是视觉最敏锐的部位，负责人眼的中心视力，处理着人眼 80%的视觉信息，任何累及黄斑部的病变都会引起患者中心视力的明显受损，即使最终没有发展为“盲”，绝大部分也成为了“低视力”患者。所谓“低视力”是指经过标准的屈光矫正、药物或手术等治疗均无法改善的视觉障碍[1]。随着社会经济的发展、近视患病率的提高以及人口老龄化，病理性近视、老年性黄斑变性（AMD）和糖尿病视网膜病变等血管性疾病晚期造成的黄斑萎缩，也逐渐成为低视力的常见病因[2-3]。除此之外，感染和创伤导致的黄斑损伤以及各种先天性或遗传性黄斑营养不良也是导致患者中心视力不可逆损伤的原因。但是黄斑损伤并不意味着整个视网膜功能受损，很多患者可以通过低视力康复训练，学会利用其残余视功能进行生活和工作。2021年我国已经发表了低视力康复临床指南，本共识的目的是对黄斑病变低视力患者的康复训练提供具体的推荐方案，形成标准的操作流程，对临床指南进行必要的补充。
1 黄斑病变造成低视力的特点
常见的黄斑病变包括变性类疾病如AMD、近视性黄斑病变；视网膜脉络膜血管性疾病如糖尿病黄斑水肿、中心性浆液性脉络膜视网膜病变等造成的黄斑萎缩；外伤类疾病如脉络膜裂伤、光损伤、黄斑裂孔（或特发性）；感染或炎症引起的黄斑病变；药物引起的黄斑病变；以及各种先天性或遗传性黄斑营养不良如 Stargardt's 病、Best 病等。黄斑病变患者常常出现中心暗点、视物扭曲变形，随着病情进展，病变最终导致患眼的中心视力丧失。值得注意的是此类疾病往往累及双眼，患者日常生活需要用到的阅读速度、空间感知、颜色感知、对比敏感度、眼球运动性、立体视觉和注视稳定性等都会受到影响，导致患者阅读及驾驶能力的丧失，生活自理能力下降，生活品质下降，出现心理障碍等。随着人口老龄化的进一步加剧以及高度近视人群的增加，黄斑疾病尤其是AMD和病理性近视导致的低视力患者人数也越来越多，未来必然会给公共健康服务和社会发展带来巨大的负担。
2 黄斑病变低视力患者视觉康复训练的概念
低视力康复训练的核心理念是充分利用残余的视功能[1]，而黄斑病变患者虽然黄斑中心凹结构破坏功能受损，但是中心凹以外的视网膜结构未必破坏，依然保存一定的视功能，因此此类患者视觉康复训练的核心任务就是优选的“旁中心注视”的训练。
正常人的注视点集中在黄斑中心凹，当黄斑中心凹功能受损时，黄斑旁较少受影响的视网膜区域可以充当注视的作用，成为视觉重建后新的注视中心[4]，即“旁中心注视”，也就是说患者的注视点从自然聚焦在黄斑中心凹，转移到聚焦在一个黄斑周边的注视位置，这个中心凹外的偏心视网膜区域，称为优选视网膜区域（PRL），它被定义为在超过20%的注视时间内包含目标图像中心的视网膜区域[5-6]。但是中心凹以外视网膜区域的形觉分辨力远不及中心凹敏锐，往往不得不用放大作用来补偿，而且自发形成的旁中心注视位置并不总是最理想的，通常位于视网膜受损区域边缘附近的低视敏度区域，注视点的集中性和稳定性也不是最佳的[7]。除了极少数病情较轻、病变范围较小的患者可以不通过训练，就能利用中心凹周边的区域改善其视功能，绝大多数黄斑中心视力受损、存在中心暗点的患者，必须通过训练才能形成理想的、集中而稳定的旁中心注视。自上世纪70年代起就有学者不断探索旁中心注视训练的助视装置与程序。Holocomb和Goodrich [8]对比主动诱导注视和后像投射的方法，尝试将低视力注视焦点由中心凹转移至旁中心视网膜上。Goodrich和Quillman[9]通过可调节的支架和6英尺的条带以及条带上可变换角度的字母（stand with bar）训练低视力患者的注视能力。受限于当时的网络技术，低视力患者只能在特定门诊进行一对一的训练指导。为了减少低视力患者训练时间成本，增加依从性，Inde[10]提出在训练程序中增加使用特定的线隔开并突出目标字母，以及控制字母投射角度以增强训练效果。也有学者如Peli[11]提出使用光学辅具配合低视力训练过程。Maplesden[12]基于生物反馈的理念，在1984年提出了“钟表法”的家庭训练模式。在这种训练模式中，训练师将自己的脸作为低视力患者的注视目标，并以时钟刻度的形式划分。训练师会逐步引导低视力患者到最佳注视角度，并逐步将注视目标精细化。事实上，使用传统的手段进行旁中心注视的训练耗时长、难度高，低视力患者注视能力的提高也存在较大的个体差异。这些都使得以往的训练方法难以推广。自上世纪80年代末以来，微视野的应用逐渐进入低视力研究者的视线中。通过微视野测量可以发现病变的附近存在视敏度更好的区域，通过训练让患者大脑使用这个视敏度较高的区域进行注视，形成新的PRL，这个位置称为目标视网膜区域（TRL），进而令患者更有效地、最大化地利用其残余视功能（图1），这种用微视野生物反馈训练新PRL的方法较传统的方法更精准。在如何激活残余视功能方面，Sabel等[13]提出了残余视觉激活理论（residual visual activation theory）。也就是说，大脑的神经元网络可以通过激活、调节和加强残余视觉信号，通过局部和全局功能连接的神经可塑性变化来“放大”残余视觉。残余视力的激活可以通过不同的方式实现。调节大脑功能网络和改善血管调节可能会通过增加视野大小、视力和整体功能视力来提供恢复或部分恢复视力的新机会。这个理论在临床试验中得到验证，通过视觉修复训练（VRT）可以改善视野缺损患者的视力[14]。
图1
旁中心注视训练目标区域选择示意图 红色区域代表视功能完全丧失的区域及盲点；黄色区域表示仍残留一定视敏度的区域，也是目前患者的固视位置，通常处于固视不稳定的状态；绿色区域表示距离黄色区域最近，且视敏度较好，这意味着更少的眼球移动，更多的视觉信号传送到大脑，更好的固视稳定性，也可能提高视力，可以作为注视中心的目标训练区域；椭圆代表视敏度较好，没有盲点的区域，并且处于水平方向，符合日常行走、阅读所需的水平眼部运动要求，同时视敏度也将得到改善，所以成为最终的目标训练位置
近年来一些研究团队利用颅脑功能性核磁共振研究注视中心与视觉皮质功能的对应关系，发现黄斑疾病患者在中心凹以外对应的视觉皮质区域产生皮质重塑。Chung[15]发现，中心视力丧失患者的眼动和感觉视觉系统从黄斑中心凹到黄斑旁注视中心的位置发生了变化，意味着视觉系统是可塑的，可以通过经验进行修改。Liu等[16]的研究也证实了黄斑变性患者注视中心重建的可能性，同时也发现大脑中视觉皮质重组的可能性。Dilks等[17]研究证实不仅在有 PRL 注视的黄斑疾病患者大脑视皮质会发生功能重组，而且在非 PRL 注视的黄斑疾病患者大脑中也出现视皮质的功能重组。所以对在黄斑病变中心视力损害的低视力患者进行PRL注视训练，完成视觉系统的功能重塑，才能够真正做到患者残存视力的充分利用，改善功能性视力，提高生活质量。
3 PRL旁中心注视康复训练的适应证
（1）黄斑病变导致双眼中心视力低下。按我国1987年制定的标准，双眼中较好眼的最佳矫正视力（BCVA）低于0.3[1]。（2）有康复需求，有意愿通过康复训练改善日常视功能。（3）有一定的理解力和认知度，可以配合完成康复训练疗程。（4）被训练眼的原发疾病稳定，黄斑区无出血、水肿和活动性病灶，暂且无需内外科治疗。（5）尝试预训练成功，可以形成新的PRL。（6）黄斑裂孔、视网膜脱离、黄斑前膜等手术后，希望手术眼更快恢复视功能。
4 PRL训练前患者评估
按照中国低视力康复指南的要求，在制定具体康复训练计划之前，必须对患者进行完整和系统的低视力评估，包括视觉康复需求评估、视觉功能评估以及眼部医学评估[1, 18]；而对于黄斑病变患者，黄斑局部的结构和功能的评估尤为重要，并且评估工作需双眼同步进行。
4.1 康复需求的评估
通过详细询问病史，了解患者对自身疾病的认知与理解，既往工作和生活的习惯，视觉障碍对其工作生活的影响，看近和看远各自的困难程度，社交和安全性相关问题，以及患者当前的精神状态和视觉康复的具体需求等[19]。
4.2 原发疾病稳定性和严重程度的评估
了解黄斑原发疾病的发生发展、治疗经过以及目前病情的稳定性和严重程度。病情稳定有利于康复训练的开展，疾病的严重程度将关系到训练后的最终效果。而疾病稳定性和严重程度的判断，主要基于视觉功能和眼底多模式影像的评估。
4.3 视觉功能的评估
常规的视功能检查项目包括近视力和远视力、屈光检查、阅读速度检查、对比敏感度检查和视野检查等，对于黄斑病变低视力患者推荐采用具有注视跟踪功能的黄斑微视野检查，判断患者注视点的位置、与中心凹的距离、注视的稳定性和集中性、以及后极部视网膜的光敏感度，尤其是暗点的位置、大小和深度[20-22]。
值得注意的是，在进行微视野检查时，有些患者由于存在中心暗点或视力过于低下，无法分辨常用的单个的十字视标，此时可以选择大而粗的视标、4个十字视标或圆形视标，令患者更易看到视标并配合完成微视野检查。此外，检查者在必要时也可以根据眼底影像所显示的病灶，采用手动模式检查视网膜局部的光敏度，以便发现常规自动模式没有发现或遗漏的微暗点。
固视的稳定性主要体现在注视点的集中性，有两种主要的量化评估方法[23]：（1）统计以所有注视点重心为中心的直径为 2°和4°圆圈内注视点的百分比，根据百分比的范围可以分为稳定、相对不稳定和不稳定三类。稳定：75%以上的注视点位于直径 2°圆内；相对不稳定：少于 75%的注视点位于直径2°圆内，但不少于75%的注视点位于直径4°圆内；不稳定：少于75%的固视点位于直径 4°圆内。（2）绘制每个固视点在直角坐标轴上的位置并计算包含特定比例的固视点的椭圆面积，即双变量等高线椭圆面积（BCEA）。根据注视期间水平和垂直眼球运动的标准偏差，通过绘制直角坐标轴上每个注视点的位置，并计算包含68.2%、95.4%和99.6%注视点的椭圆面积，构建BCEA。BCEA所占区域面积越小，说明注视越是集中而稳定。
4.4 眼底解剖学的评估
采用多模式影像技术对患者眼底黄斑的解剖学特征进行全面的评估，包括眼底彩色照相、眼底自身荧光、光相干断层扫描、光相干断层扫描血管成像等。尽量采用非创伤性手段对黄斑结构进行评估，判断原发疾病是否稳定，是否存在活动性病灶，有无视网膜出血、渗出和积液，视网膜内层和外层结构是否完整，视网膜色素上皮功能是否良好，视网膜和脉络膜血管是否正常。判断黄斑结构和功能的对应性，帮助确定固视训练位置，预测训练效果，令后续的PRL训练更精准化。
4.5 生活质量量表的评估
通过生活质量问卷调查，了解患者当前的生存状态、独立行为能力、安全程度等生活状况的主观体验[24]，评价患者视觉质量受损对其生活的影响程度。针对黄斑病变低视力患者，常用生活质量问卷有“美国国家眼科研究所视觉功能问卷-25”[25]和“低视力患者生活质量调查问卷”等[26-27]。
5 PRL训练原则和方法
黄斑病变低视力的训练原则就是帮助患者建立稳定而集中的旁中心注视，充分利用残留视功能，改善其功能性视力，提高患者生活质量。
旁中心注视的训练方法很多，最新、最精准的方法是微视野生物反馈训练（MBFT）[23]。其原理是当患者因某些眼底疾病导致黄斑中心凹区域受损时，大脑将试图用中心凹旁优选的视网膜区域代替受损的中心凹区域，并作为新的注视中心，重新定位眼球的运动基准。这是初级视觉皮质的重塑，其本质是大脑皮层的可塑性，可通过脑功能成像体现 [28-29]。通过MBFT，可帮助患者选择稳定性及光敏感度更佳的PRL，并利用训练过程中的反馈信息帮助大脑强化PRL，加强大脑皮质塑性、视觉皮质重组，实现新的稳定的固视，这便是这种视觉康复训练的目的。
6 PRL训练设备和仪器
可以使用具有生物反馈训练功能的设备进行PRL训练，譬如微视野仪。首先，它是一台免散瞳的数码眼底照相机，可以进行彩色眼底像的拍摄；其次，它是一台电脑自动视野仪，可以进行后极部40°范围内的微视野检查，并且可以将视网膜敏感度以数值或色阶地形图等方式叠加在对应的眼底图上；再次，它可以进行注视点的检测，并将结果也叠加在对应的眼底像上；最后，也是最重要的，它还可以进行注视反馈检测，利用生物反馈音频信号，在MBFT训练过程中，随着注视目标的不断接近，听觉频率增加，帮助患者建立起新的稳定而集中的旁中心注视。
7 PRL训练操作步骤
7.1 确定训练眼
双眼视力低下的患者，若双眼视力相同，首选训练主视眼；若双眼视力不同，首选训练视力较好眼。黄斑手术后的视觉康复，训练手术眼。
7.2 确定新的初始训练的TRL位置
TRL的选择主要基于微视野的检查结果，结合影像学的评估，并符合大多数人的生活方式、注视特点及阅读习惯[18]。其选择原则主要包括：（1）尽可能选在黄斑中心凹的附近；（2）尽可能选在当前PRL的附近；（3）尽可能选在视网膜结构相对正常、光敏感度较高的区域；（4）尽可能选在上方视网膜区域（以便阅读和行走）以及符合患者习惯的功能视网膜区域；（5）如果当前的PRL已经在比较理想的位置，只是固视稳定性不佳，则可不改变PRL位置直接强化训练。
7.3 初始训练阶段
选择一定大小和闪烁频率的棋盘格投射在TRL位置（图2）。一般使用大小为4°、空间频率为1°的棋盘格，闪烁频率是8 Hz，如果训练眼的视力很差，TRL很偏，可以用尺度大、空间频率大、闪烁频率慢的棋盘格，便于患者训练初期寻找到刺激标。指导患者根据声音或光闪烁反馈向选择的区域转动眼球，当患者眼球达到目标区域后在一定时间内保持固视。患者需牢记眼动的程度及到达的位置，并自行阅读训练。
图2
旁中心注视训练棋盘格选择示意图 闪烁的棋盘格加上声音反馈促使患者在目标训练位置形成新的优选视网膜区域，在视觉康复训练中，可以根据患者状况选择相应的闪烁频率和大小
先尝试预训练，若预训练顺利（能够在5 min之内让音乐响起三分之一以上的时间），则进入正式的初始训练阶段，训练 5 次以后复查微视野结果。若预训练不顺利（5 min之内，音乐响起次数少于三分之一的时间，或是患者始终无法看到新的TRL位置），则重新选择 TRL位置，直到患者能够达到训练要求（能够在5 min之内让音乐响起至少三分之一的时间）。
初始训练阶段的训练频度为2次/周，单次训练时间共 15 min，每5分钟可休息一下。训练时均要达到患者能够让音乐持续响起累积时间为总时长的三分之二或以上。训练时训练师可以用语言引导及鼓励患者持续注视 TRL 位置。一般通过10次有效训练可以形成新的旁中心注视，患者平时可以有意识的使用这个注视位置，在助视器的帮助下完成日常生活中的各项视觉任务。
7.4 巩固训练阶段
完成10次初始训练后，进行总结性评估，根据结果判断是否进入巩固训练阶段。患者通常需要再进行10次训练，以巩固已经形成的旁中心注视，训练时刺激标可以改成2°，或同样大小空间频率高、闪烁频率快的棋盘格。训练频次、时长和要求同初始训练。
7.5 TRL偏移后的再训练
有些患者训练结束后一段时间，TRL又发生了偏移，离开了预先设定的理想位置，可以考虑重复上述步骤再训练。
8 PRL训练后患者评估
训练后评估包括数次训练后的阶段性评估和疗程结束后的总结性评估。
8.1 阶段性评估
患者经过数次训练后，需要进行阶段性评估，目的是了解训练方案的适用性，必要时调整方案，譬如调整TRL位置，令患者更易达到目标，或达到更好的目标。阶段性评估的内容主要是微视野检查，包括视网膜敏感度及注视点检测（注视点位置、注视稳定性和集中性）。
8.2 总结性评估
患者经过一个疗程的训练后（10次），需要进行总结性评估，目的是了解训练方案的完成度，评估内容包括视觉功能的评估，如BCVA、阅读速度、微视野（视网膜敏感度及注视点检测）等，以及生活质量量表评估。根据患者的具体情况，决定下一疗程的训练。如果训练效果良好，视觉功能有所改善，生活质量量表评分提高，患者对训练充满信心，并且可以坚持训练，则进入第二个疗程的巩固训练（10次）；如果患者的理解能力低，配合度差，训练效果不佳，视觉功能无改善，生活质量量表评分不提高，患者缺乏信心，难以坚持，则终止训练。
这里，7～8为推荐的PRL训练操作步骤和效果评估方法，训练者可以根据患者具体情况以及自身经验，调整刺激标参数、训练频度和训练次数，以达到最佳训练效果。
9 原发疾病复发和再训练
对于黄斑病变低视力患者，原发疾病复发也是非常常见的现象，如有复发及时治疗，待治疗稳定后重新评估，重新制定康复训练方案；如在训练过程中出现疾病复发，则停止训练，进入原发疾病治疗环节，待治疗稳定后，再重启康复训练。
10 PRL形成后的日常使用及其他康复训练
训练后形成的PRL还需通过在日常生活中的正确使用得到强化，往往需要选择合适的助视器，包括近用、远用及联合使用，训练患者正确使用各种辅具，达到充分利用残余视功能的目的，满足患者各种生活需求。此外，非视觉性功能康复、定向行走能力训练、日常生活技能康复训练、学习和工作能力训练等也是低视力患者康复训练的重要组成（详见《中国低视力康复临床指南（2021）》[1]）。最后，治疗患者因视力低下而产生的各种认知、行为、情绪等心理问题也应充分重视，帮助其建立康复信心，重建健康心理状态、重树生活自信[30-31]。
11 黄斑病变低视力康复训练案例展示
患者女，63岁。双眼病理性近视，左眼曾因脉络膜新生血管而行3次抗血管内皮生长因子药物治疗。当前病情稳定，右眼、左眼BCVA分别为0.1、0.15，视力相对较好的左眼黄斑区大片萎缩，注视点不稳定，且落在视网膜敏感度较差的位置（图3）。选择左眼为训练眼，每周2次共20次训练。训练后固视位置转移到视网膜结构相对较好，敏感度更高的区域，固视稳定性由不稳定变为稳定，BCEA缩小（图4）。
图3
黄斑病变低视力康复训练案例眼底及微视野展示 患者左眼眼底表现为高度近视，黄斑区片状萎缩灶，萎缩区域的视网膜光敏度为0 dB，为绝对暗点，但萎缩区之外旁边的视网膜敏感度依然有15～21 dB，患者的固视不稳定，且注视点主要落在萎缩的区域
图4
黄斑病变低视力康复训练案例训练前后微视野展示 4A示训练前；4B示训练后。经过训练，该患者注视点变得稳定而集中，并成功转移到了视网膜敏感度相对较好的区域
12 总结
黄斑病变可以导致患眼中心视力丧失，双眼受累者即使最终没有成为“法定盲”，往往也成了“低视力”患者。黄斑病变虽然不可逆地破坏了黄斑中心凹的组织结构，但中心凹以外的视网膜未必都受累。此类患者视觉康复训练的核心任务就是PRL训练，其中最新的生物反馈训练可有效提高黄斑病变低视力患者的视力、阅读速度和注视稳定性，最大限度地利用患者的残余视功能，提高患者的生活质量，它是一种有效、可重复、无创、精准而先进的训练方法，给患有黄斑病变且迄今为止没有更有效治疗选择的患者带来了希望。
形成共识意见的专家组成员
共识起草核心专家（按照姓氏拼音排序）
黎晓新 厦门大学附属厦门眼科中心/北京大学人民医院
许 迅 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
俞素勤 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
共识讨论专家及专业技术人员（按照姓氏拼音排序）
安建斌 河北医科大学第二医院
常 青 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
陈浩宇 汕头国际眼科中心
陈有信 北京协和医院
邓宏伟 深圳市眼科医院
丁小燕 中山大学中山眼科中心
胡建民 福建医科大学附属第二医院
胡 柯 重庆医科大学第一附属医院
韩 亮 北京大学第三医院
姜春晖 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
李俊红 山西省眼科医院
李筱荣 天津医科大学眼科医院
李 燕 昆明医科大学附属第一医院
李志清 天津医科大学眼科医院
刘 堃 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
刘 武 北京同仁医院
刘 勇 陆军军医大学第一附属医院
陆慧琴 西安市第一医院
吕 帆 温州医科大学附属眼视光医院
倪海龙 浙江大学医学院附属第二医院
沈丽君 浙江省人民医院
沈 玺 上海交通大学医学院附属瑞金医院
孙晓东 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
万鹏霞 中山大学附属第一医院
王 敏 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
吴明琦 上海臻视眼科门诊部
吴峥峥 四川省人民医院
杨 柳 北京大学第一医院
于 翠 辽宁何氏医学院
俞 淳 上海臻视眼科门诊部
袁 静 武汉大学人民医院
张国明 深圳市眼科医院
张 红 中国中医科学院眼科医院
曾骏文 中山大学中山眼科中心
张美霞 四川大学华西医院
张卫国 乌海市人民医院
张文芳 兰州大学第二医院
张学辉 西安市第一医院
赵明威 北京大学人民医院
周 皓 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
朱 丹 内蒙古医科大学附属医院
邹海东 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
执笔人
俞素勤 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
钱天威 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
黄斑位于视网膜中央，是视觉最敏锐的部位，负责人眼的中心视力，处理着人眼 80%的视觉信息，任何累及黄斑部的病变都会引起患者中心视力的明显受损，即使最终没有发展为“盲”，绝大部分也成为了“低视力”患者。所谓“低视力”是指经过标准的屈光矫正、药物或手术等治疗均无法改善的视觉障碍[1]。随着社会经济的发展、近视患病率的提高以及人口老龄化，病理性近视、老年性黄斑变性（AMD）和糖尿病视网膜病变等血管性疾病晚期造成的黄斑萎缩，也逐渐成为低视力的常见病因[2-3]。除此之外，感染和创伤导致的黄斑损伤以及各种先天性或遗传性黄斑营养不良也是导致患者中心视力不可逆损伤的原因。但是黄斑损伤并不意味着整个视网膜功能受损，很多患者可以通过低视力康复训练，学会利用其残余视功能进行生活和工作。2021年我国已经发表了低视力康复临床指南，本共识的目的是对黄斑病变低视力患者的康复训练提供具体的推荐方案，形成标准的操作流程，对临床指南进行必要的补充。
1 黄斑病变造成低视力的特点
常见的黄斑病变包括变性类疾病如AMD、近视性黄斑病变；视网膜脉络膜血管性疾病如糖尿病黄斑水肿、中心性浆液性脉络膜视网膜病变等造成的黄斑萎缩；外伤类疾病如脉络膜裂伤、光损伤、黄斑裂孔（或特发性）；感染或炎症引起的黄斑病变；药物引起的黄斑病变；以及各种先天性或遗传性黄斑营养不良如 Stargardt's 病、Best 病等。黄斑病变患者常常出现中心暗点、视物扭曲变形，随着病情进展，病变最终导致患眼的中心视力丧失。值得注意的是此类疾病往往累及双眼，患者日常生活需要用到的阅读速度、空间感知、颜色感知、对比敏感度、眼球运动性、立体视觉和注视稳定性等都会受到影响，导致患者阅读及驾驶能力的丧失，生活自理能力下降，生活品质下降，出现心理障碍等。随着人口老龄化的进一步加剧以及高度近视人群的增加，黄斑疾病尤其是AMD和病理性近视导致的低视力患者人数也越来越多，未来必然会给公共健康服务和社会发展带来巨大的负担。
2 黄斑病变低视力患者视觉康复训练的概念
低视力康复训练的核心理念是充分利用残余的视功能[1]，而黄斑病变患者虽然黄斑中心凹结构破坏功能受损，但是中心凹以外的视网膜结构未必破坏，依然保存一定的视功能，因此此类患者视觉康复训练的核心任务就是优选的“旁中心注视”的训练。
正常人的注视点集中在黄斑中心凹，当黄斑中心凹功能受损时，黄斑旁较少受影响的视网膜区域可以充当注视的作用，成为视觉重建后新的注视中心[4]，即“旁中心注视”，也就是说患者的注视点从自然聚焦在黄斑中心凹，转移到聚焦在一个黄斑周边的注视位置，这个中心凹外的偏心视网膜区域，称为优选视网膜区域（PRL），它被定义为在超过20%的注视时间内包含目标图像中心的视网膜区域[5-6]。但是中心凹以外视网膜区域的形觉分辨力远不及中心凹敏锐，往往不得不用放大作用来补偿，而且自发形成的旁中心注视位置并不总是最理想的，通常位于视网膜受损区域边缘附近的低视敏度区域，注视点的集中性和稳定性也不是最佳的[7]。除了极少数病情较轻、病变范围较小的患者可以不通过训练，就能利用中心凹周边的区域改善其视功能，绝大多数黄斑中心视力受损、存在中心暗点的患者，必须通过训练才能形成理想的、集中而稳定的旁中心注视。自上世纪70年代起就有学者不断探索旁中心注视训练的助视装置与程序。Holocomb和Goodrich [8]对比主动诱导注视和后像投射的方法，尝试将低视力注视焦点由中心凹转移至旁中心视网膜上。Goodrich和Quillman[9]通过可调节的支架和6英尺的条带以及条带上可变换角度的字母（stand with bar）训练低视力患者的注视能力。受限于当时的网络技术，低视力患者只能在特定门诊进行一对一的训练指导。为了减少低视力患者训练时间成本，增加依从性，Inde[10]提出在训练程序中增加使用特定的线隔开并突出目标字母，以及控制字母投射角度以增强训练效果。也有学者如Peli[11]提出使用光学辅具配合低视力训练过程。Maplesden[12]基于生物反馈的理念，在1984年提出了“钟表法”的家庭训练模式。在这种训练模式中，训练师将自己的脸作为低视力患者的注视目标，并以时钟刻度的形式划分。训练师会逐步引导低视力患者到最佳注视角度，并逐步将注视目标精细化。事实上，使用传统的手段进行旁中心注视的训练耗时长、难度高，低视力患者注视能力的提高也存在较大的个体差异。这些都使得以往的训练方法难以推广。自上世纪80年代末以来，微视野的应用逐渐进入低视力研究者的视线中。通过微视野测量可以发现病变的附近存在视敏度更好的区域，通过训练让患者大脑使用这个视敏度较高的区域进行注视，形成新的PRL，这个位置称为目标视网膜区域（TRL），进而令患者更有效地、最大化地利用其残余视功能（图1），这种用微视野生物反馈训练新PRL的方法较传统的方法更精准。在如何激活残余视功能方面，Sabel等[13]提出了残余视觉激活理论（residual visual activation theory）。也就是说，大脑的神经元网络可以通过激活、调节和加强残余视觉信号，通过局部和全局功能连接的神经可塑性变化来“放大”残余视觉。残余视力的激活可以通过不同的方式实现。调节大脑功能网络和改善血管调节可能会通过增加视野大小、视力和整体功能视力来提供恢复或部分恢复视力的新机会。这个理论在临床试验中得到验证，通过视觉修复训练（VRT）可以改善视野缺损患者的视力[14]。
图1
旁中心注视训练目标区域选择示意图 红色区域代表视功能完全丧失的区域及盲点；黄色区域表示仍残留一定视敏度的区域，也是目前患者的固视位置，通常处于固视不稳定的状态；绿色区域表示距离黄色区域最近，且视敏度较好，这意味着更少的眼球移动，更多的视觉信号传送到大脑，更好的固视稳定性，也可能提高视力，可以作为注视中心的目标训练区域；椭圆代表视敏度较好，没有盲点的区域，并且处于水平方向，符合日常行走、阅读所需的水平眼部运动要求，同时视敏度也将得到改善，所以成为最终的目标训练位置
近年来一些研究团队利用颅脑功能性核磁共振研究注视中心与视觉皮质功能的对应关系，发现黄斑疾病患者在中心凹以外对应的视觉皮质区域产生皮质重塑。Chung[15]发现，中心视力丧失患者的眼动和感觉视觉系统从黄斑中心凹到黄斑旁注视中心的位置发生了变化，意味着视觉系统是可塑的，可以通过经验进行修改。Liu等[16]的研究也证实了黄斑变性患者注视中心重建的可能性，同时也发现大脑中视觉皮质重组的可能性。Dilks等[17]研究证实不仅在有 PRL 注视的黄斑疾病患者大脑视皮质会发生功能重组，而且在非 PRL 注视的黄斑疾病患者大脑中也出现视皮质的功能重组。所以对在黄斑病变中心视力损害的低视力患者进行PRL注视训练，完成视觉系统的功能重塑，才能够真正做到患者残存视力的充分利用，改善功能性视力，提高生活质量。
3 PRL旁中心注视康复训练的适应证
（1）黄斑病变导致双眼中心视力低下。按我国1987年制定的标准，双眼中较好眼的最佳矫正视力（BCVA）低于0.3[1]。（2）有康复需求，有意愿通过康复训练改善日常视功能。（3）有一定的理解力和认知度，可以配合完成康复训练疗程。（4）被训练眼的原发疾病稳定，黄斑区无出血、水肿和活动性病灶，暂且无需内外科治疗。（5）尝试预训练成功，可以形成新的PRL。（6）黄斑裂孔、视网膜脱离、黄斑前膜等手术后，希望手术眼更快恢复视功能。
4 PRL训练前患者评估
按照中国低视力康复指南的要求，在制定具体康复训练计划之前，必须对患者进行完整和系统的低视力评估，包括视觉康复需求评估、视觉功能评估以及眼部医学评估[1, 18]；而对于黄斑病变患者，黄斑局部的结构和功能的评估尤为重要，并且评估工作需双眼同步进行。
4.1 康复需求的评估
通过详细询问病史，了解患者对自身疾病的认知与理解，既往工作和生活的习惯，视觉障碍对其工作生活的影响，看近和看远各自的困难程度，社交和安全性相关问题，以及患者当前的精神状态和视觉康复的具体需求等[19]。
4.2 原发疾病稳定性和严重程度的评估
了解黄斑原发疾病的发生发展、治疗经过以及目前病情的稳定性和严重程度。病情稳定有利于康复训练的开展，疾病的严重程度将关系到训练后的最终效果。而疾病稳定性和严重程度的判断，主要基于视觉功能和眼底多模式影像的评估。
4.3 视觉功能的评估
常规的视功能检查项目包括近视力和远视力、屈光检查、阅读速度检查、对比敏感度检查和视野检查等，对于黄斑病变低视力患者推荐采用具有注视跟踪功能的黄斑微视野检查，判断患者注视点的位置、与中心凹的距离、注视的稳定性和集中性、以及后极部视网膜的光敏感度，尤其是暗点的位置、大小和深度[20-22]。
值得注意的是，在进行微视野检查时，有些患者由于存在中心暗点或视力过于低下，无法分辨常用的单个的十字视标，此时可以选择大而粗的视标、4个十字视标或圆形视标，令患者更易看到视标并配合完成微视野检查。此外，检查者在必要时也可以根据眼底影像所显示的病灶，采用手动模式检查视网膜局部的光敏度，以便发现常规自动模式没有发现或遗漏的微暗点。
固视的稳定性主要体现在注视点的集中性，有两种主要的量化评估方法[23]：（1）统计以所有注视点重心为中心的直径为 2°和4°圆圈内注视点的百分比，根据百分比的范围可以分为稳定、相对不稳定和不稳定三类。稳定：75%以上的注视点位于直径 2°圆内；相对不稳定：少于 75%的注视点位于直径2°圆内，但不少于75%的注视点位于直径4°圆内；不稳定：少于75%的固视点位于直径 4°圆内。（2）绘制每个固视点在直角坐标轴上的位置并计算包含特定比例的固视点的椭圆面积，即双变量等高线椭圆面积（BCEA）。根据注视期间水平和垂直眼球运动的标准偏差，通过绘制直角坐标轴上每个注视点的位置，并计算包含68.2%、95.4%和99.6%注视点的椭圆面积，构建BCEA。BCEA所占区域面积越小，说明注视越是集中而稳定。
4.4 眼底解剖学的评估
采用多模式影像技术对患者眼底黄斑的解剖学特征进行全面的评估，包括眼底彩色照相、眼底自身荧光、光相干断层扫描、光相干断层扫描血管成像等。尽量采用非创伤性手段对黄斑结构进行评估，判断原发疾病是否稳定，是否存在活动性病灶，有无视网膜出血、渗出和积液，视网膜内层和外层结构是否完整，视网膜色素上皮功能是否良好，视网膜和脉络膜血管是否正常。判断黄斑结构和功能的对应性，帮助确定固视训练位置，预测训练效果，令后续的PRL训练更精准化。
4.5 生活质量量表的评估
通过生活质量问卷调查，了解患者当前的生存状态、独立行为能力、安全程度等生活状况的主观体验[24]，评价患者视觉质量受损对其生活的影响程度。针对黄斑病变低视力患者，常用生活质量问卷有“美国国家眼科研究所视觉功能问卷-25”[25]和“低视力患者生活质量调查问卷”等[26-27]。
5 PRL训练原则和方法
黄斑病变低视力的训练原则就是帮助患者建立稳定而集中的旁中心注视，充分利用残留视功能，改善其功能性视力，提高患者生活质量。
旁中心注视的训练方法很多，最新、最精准的方法是微视野生物反馈训练（MBFT）[23]。其原理是当患者因某些眼底疾病导致黄斑中心凹区域受损时，大脑将试图用中心凹旁优选的视网膜区域代替受损的中心凹区域，并作为新的注视中心，重新定位眼球的运动基准。这是初级视觉皮质的重塑，其本质是大脑皮层的可塑性，可通过脑功能成像体现 [28-29]。通过MBFT，可帮助患者选择稳定性及光敏感度更佳的PRL，并利用训练过程中的反馈信息帮助大脑强化PRL，加强大脑皮质塑性、视觉皮质重组，实现新的稳定的固视，这便是这种视觉康复训练的目的。
6 PRL训练设备和仪器
可以使用具有生物反馈训练功能的设备进行PRL训练，譬如微视野仪。首先，它是一台免散瞳的数码眼底照相机，可以进行彩色眼底像的拍摄；其次，它是一台电脑自动视野仪，可以进行后极部40°范围内的微视野检查，并且可以将视网膜敏感度以数值或色阶地形图等方式叠加在对应的眼底图上；再次，它可以进行注视点的检测，并将结果也叠加在对应的眼底像上；最后，也是最重要的，它还可以进行注视反馈检测，利用生物反馈音频信号，在MBFT训练过程中，随着注视目标的不断接近，听觉频率增加，帮助患者建立起新的稳定而集中的旁中心注视。
7 PRL训练操作步骤
7.1 确定训练眼
双眼视力低下的患者，若双眼视力相同，首选训练主视眼；若双眼视力不同，首选训练视力较好眼。黄斑手术后的视觉康复，训练手术眼。
7.2 确定新的初始训练的TRL位置
TRL的选择主要基于微视野的检查结果，结合影像学的评估，并符合大多数人的生活方式、注视特点及阅读习惯[18]。其选择原则主要包括：（1）尽可能选在黄斑中心凹的附近；（2）尽可能选在当前PRL的附近；（3）尽可能选在视网膜结构相对正常、光敏感度较高的区域；（4）尽可能选在上方视网膜区域（以便阅读和行走）以及符合患者习惯的功能视网膜区域；（5）如果当前的PRL已经在比较理想的位置，只是固视稳定性不佳，则可不改变PRL位置直接强化训练。
7.3 初始训练阶段
选择一定大小和闪烁频率的棋盘格投射在TRL位置（图2）。一般使用大小为4°、空间频率为1°的棋盘格，闪烁频率是8 Hz，如果训练眼的视力很差，TRL很偏，可以用尺度大、空间频率大、闪烁频率慢的棋盘格，便于患者训练初期寻找到刺激标。指导患者根据声音或光闪烁反馈向选择的区域转动眼球，当患者眼球达到目标区域后在一定时间内保持固视。患者需牢记眼动的程度及到达的位置，并自行阅读训练。
图2
旁中心注视训练棋盘格选择示意图 闪烁的棋盘格加上声音反馈促使患者在目标训练位置形成新的优选视网膜区域，在视觉康复训练中，可以根据患者状况选择相应的闪烁频率和大小
先尝试预训练，若预训练顺利（能够在5 min之内让音乐响起三分之一以上的时间），则进入正式的初始训练阶段，训练 5 次以后复查微视野结果。若预训练不顺利（5 min之内，音乐响起次数少于三分之一的时间，或是患者始终无法看到新的TRL位置），则重新选择 TRL位置，直到患者能够达到训练要求（能够在5 min之内让音乐响起至少三分之一的时间）。
初始训练阶段的训练频度为2次/周，单次训练时间共 15 min，每5分钟可休息一下。训练时均要达到患者能够让音乐持续响起累积时间为总时长的三分之二或以上。训练时训练师可以用语言引导及鼓励患者持续注视 TRL 位置。一般通过10次有效训练可以形成新的旁中心注视，患者平时可以有意识的使用这个注视位置，在助视器的帮助下完成日常生活中的各项视觉任务。
7.4 巩固训练阶段
完成10次初始训练后，进行总结性评估，根据结果判断是否进入巩固训练阶段。患者通常需要再进行10次训练，以巩固已经形成的旁中心注视，训练时刺激标可以改成2°，或同样大小空间频率高、闪烁频率快的棋盘格。训练频次、时长和要求同初始训练。
7.5 TRL偏移后的再训练
有些患者训练结束后一段时间，TRL又发生了偏移，离开了预先设定的理想位置，可以考虑重复上述步骤再训练。
8 PRL训练后患者评估
训练后评估包括数次训练后的阶段性评估和疗程结束后的总结性评估。
8.1 阶段性评估
患者经过数次训练后，需要进行阶段性评估，目的是了解训练方案的适用性，必要时调整方案，譬如调整TRL位置，令患者更易达到目标，或达到更好的目标。阶段性评估的内容主要是微视野检查，包括视网膜敏感度及注视点检测（注视点位置、注视稳定性和集中性）。
8.2 总结性评估
患者经过一个疗程的训练后（10次），需要进行总结性评估，目的是了解训练方案的完成度，评估内容包括视觉功能的评估，如BCVA、阅读速度、微视野（视网膜敏感度及注视点检测）等，以及生活质量量表评估。根据患者的具体情况，决定下一疗程的训练。如果训练效果良好，视觉功能有所改善，生活质量量表评分提高，患者对训练充满信心，并且可以坚持训练，则进入第二个疗程的巩固训练（10次）；如果患者的理解能力低，配合度差，训练效果不佳，视觉功能无改善，生活质量量表评分不提高，患者缺乏信心，难以坚持，则终止训练。
这里，7～8为推荐的PRL训练操作步骤和效果评估方法，训练者可以根据患者具体情况以及自身经验，调整刺激标参数、训练频度和训练次数，以达到最佳训练效果。
9 原发疾病复发和再训练
对于黄斑病变低视力患者，原发疾病复发也是非常常见的现象，如有复发及时治疗，待治疗稳定后重新评估，重新制定康复训练方案；如在训练过程中出现疾病复发，则停止训练，进入原发疾病治疗环节，待治疗稳定后，再重启康复训练。
10 PRL形成后的日常使用及其他康复训练
训练后形成的PRL还需通过在日常生活中的正确使用得到强化，往往需要选择合适的助视器，包括近用、远用及联合使用，训练患者正确使用各种辅具，达到充分利用残余视功能的目的，满足患者各种生活需求。此外，非视觉性功能康复、定向行走能力训练、日常生活技能康复训练、学习和工作能力训练等也是低视力患者康复训练的重要组成（详见《中国低视力康复临床指南（2021）》[1]）。最后，治疗患者因视力低下而产生的各种认知、行为、情绪等心理问题也应充分重视，帮助其建立康复信心，重建健康心理状态、重树生活自信[30-31]。
11 黄斑病变低视力康复训练案例展示
患者女，63岁。双眼病理性近视，左眼曾因脉络膜新生血管而行3次抗血管内皮生长因子药物治疗。当前病情稳定，右眼、左眼BCVA分别为0.1、0.15，视力相对较好的左眼黄斑区大片萎缩，注视点不稳定，且落在视网膜敏感度较差的位置（图3）。选择左眼为训练眼，每周2次共20次训练。训练后固视位置转移到视网膜结构相对较好，敏感度更高的区域，固视稳定性由不稳定变为稳定，BCEA缩小（图4）。
图3
黄斑病变低视力康复训练案例眼底及微视野展示 患者左眼眼底表现为高度近视，黄斑区片状萎缩灶，萎缩区域的视网膜光敏度为0 dB，为绝对暗点，但萎缩区之外旁边的视网膜敏感度依然有15～21 dB，患者的固视不稳定，且注视点主要落在萎缩的区域
图4
黄斑病变低视力康复训练案例训练前后微视野展示 4A示训练前；4B示训练后。经过训练，该患者注视点变得稳定而集中，并成功转移到了视网膜敏感度相对较好的区域
12 总结
黄斑病变可以导致患眼中心视力丧失，双眼受累者即使最终没有成为“法定盲”，往往也成了“低视力”患者。黄斑病变虽然不可逆地破坏了黄斑中心凹的组织结构，但中心凹以外的视网膜未必都受累。此类患者视觉康复训练的核心任务就是PRL训练，其中最新的生物反馈训练可有效提高黄斑病变低视力患者的视力、阅读速度和注视稳定性，最大限度地利用患者的残余视功能，提高患者的生活质量，它是一种有效、可重复、无创、精准而先进的训练方法，给患有黄斑病变且迄今为止没有更有效治疗选择的患者带来了希望。
形成共识意见的专家组成员
共识起草核心专家（按照姓氏拼音排序）
黎晓新 厦门大学附属厦门眼科中心/北京大学人民医院
许 迅 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
俞素勤 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
共识讨论专家及专业技术人员（按照姓氏拼音排序）
安建斌 河北医科大学第二医院
常 青 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
陈浩宇 汕头国际眼科中心
陈有信 北京协和医院
邓宏伟 深圳市眼科医院
丁小燕 中山大学中山眼科中心
胡建民 福建医科大学附属第二医院
胡 柯 重庆医科大学第一附属医院
韩 亮 北京大学第三医院
姜春晖 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
李俊红 山西省眼科医院
李筱荣 天津医科大学眼科医院
李 燕 昆明医科大学附属第一医院
李志清 天津医科大学眼科医院
刘 堃 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
刘 武 北京同仁医院
刘 勇 陆军军医大学第一附属医院
陆慧琴 西安市第一医院
吕 帆 温州医科大学附属眼视光医院
倪海龙 浙江大学医学院附属第二医院
沈丽君 浙江省人民医院
沈 玺 上海交通大学医学院附属瑞金医院
孙晓东 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
万鹏霞 中山大学附属第一医院
王 敏 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院
吴明琦 上海臻视眼科门诊部
吴峥峥 四川省人民医院
杨 柳 北京大学第一医院
于 翠 辽宁何氏医学院
俞 淳 上海臻视眼科门诊部
袁 静 武汉大学人民医院
张国明 深圳市眼科医院
张 红 中国中医科学院眼科医院
曾骏文 中山大学中山眼科中心
张美霞 四川大学华西医院
张卫国 乌海市人民医院
张文芳 兰州大学第二医院
张学辉 西安市第一医院
赵明威 北京大学人民医院
周 皓 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
朱 丹 内蒙古医科大学附属医院
邹海东 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
执笔人
俞素勤 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
钱天威 上海交通大学医学院附属第一人民医院 国家眼部疾病临床医学研究中心 上海市眼部疾病临床医学研究中心
