引用本文： 汪家名, 李瑾, 李志, 陈青山. 双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并脉络膜新生血管1例. 中华眼底病杂志, 2024, 40(11): 881-883. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20240507-00185 复制
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患者男，32岁。因双眼视物模糊、视物变形2周于2022年12月19日至深圳市眼科医院就诊。患者既往双眼葡萄膜炎反复发作12年。双眼并发性白内障行双眼白内障手术10年。否认全身病史，否认家族遗传病及传染病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.4、0.9。右眼、左眼眼压分别为13.9、13.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼人工晶状体正位，右眼晶状体后囊下混浊。眼底检查，双眼视盘周围视网膜下橘红色微隆起病灶，边界模糊，范围达眼底赤道部。右眼黄斑中心凹下片状出血（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，早期双眼视盘颞侧环形透见荧光，黄斑下方带状透见荧光带（图1C，1D）；晚期双眼瘤体呈斑驳状强荧光并进一步增强，点状荧光素渗漏，荧光染料积聚成斑片状（图1E，1F）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑中心视网膜色素上皮脉络膜毛细血管复合体实性增厚隆起，左眼黄斑区视网膜下浆液积存（图1G，1H）。OCT血管成像（OCTA）检查，右眼黄斑中心区域出现1型脉络膜新生血管（CNV）（图1I），左眼未见明显异常。眼部B型超声检查，双眼后极部球壁回声增强（图1J，1K）。CT检查，双眼后部球壁与眼眶骨密度呈基本一致的强密度影（图2）。诊断：双眼脉络膜骨瘤、右眼继发性CNV、双眼人工晶状体眼。给予患者右眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物治疗。治疗后1个月患者于我院复查，右眼、左眼BCVA分别为0.7、0.8。OCTA检查，右眼黄斑CNV消退（图3）。
图1
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者初诊时双眼眼底检查像 1A、1B分别示右眼、左眼彩色眼底像，右眼视盘边界稍欠清，视盘周围及颞下方视网膜可见橘黄色病灶、略隆起于视网膜表面，病灶累及黄斑区，黄斑区可见片状出血灶；左眼视盘边界清晰，视盘周围及颞下方视网膜片状不规则橘黄色病灶、边缘呈“伪足样”，病灶未累及黄斑区。1C、1D分别示右眼、左眼荧光素眼底血管造影早期像，双眼视盘颞侧环形透见荧光，黄斑下方带状透见荧光带，瘤体呈现斑驳状强荧光。1E、1F分别示右眼、左眼荧光素眼底血管造影晚期像，双眼瘤体呈斑驳状强荧光并进一步增强，点状荧光素渗漏，荧光染料积聚成斑片状。1G、1H分别示右眼、左眼光相干断层扫描像，左图为扫描方向和部位，右图为检查结果。双眼脉络膜局灶性隆起，右眼黄斑中心凹视网膜色素上皮脉络膜毛细血管复合体实性增厚隆起，左眼黄斑区视网膜下浆液积存。1I示右眼光相干断层扫描血管成像，黄斑中心区域出现1型脉络膜新生血管。1J、1K分别示右眼、左眼B型超声像，双眼后极部球壁可见边界清晰的强回声光团，其后较长声影
图2
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者初诊时CT检查像 双眼后极部眼球壁与骨密度一致的弧形高密度影
图3
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者治疗后1个月右眼光相干断层扫描血管成像 黄斑区脉络膜新生血管较之前消退
讨论脉络膜骨瘤是生长在脉络膜的一种良性骨化性肿瘤，通常位于视盘周围，表现为橘红色或黄白色不规则病灶，平坦或轻微隆起，表面有蜘蛛网状血管丛分布[1-2]。脉络膜骨瘤的确切病因尚不清楚，可能与炎症、创伤、激素、钙代谢、遗传、环境等多种因素有关[1, 3-4]。通常为单眼发病。脉络膜骨瘤可并发视网膜色素上皮细胞紊乱、光感受器细胞萎缩、浆液性视网膜脱离，有25%的患者可继发黄斑下CNV[2-3, 5]。黄斑中心凹一旦受累，患者可出现明显的视力下降。
本例患者需与脉络膜骨化和视网膜纤维化与葡萄膜炎综合征（SFU）相鉴别。脉络膜骨膜瘤与脉络膜骨化较难鉴别，两者均可继发于眼部炎症，外观表现、B型超声及CT检查结果均极为相似，与脉络膜骨化的鉴别要点主要为：（1）本例患者OCT检查可见病灶呈脉络膜骨瘤特有的典型“海绵状”及“板层样”改变；（2）脉络膜骨瘤FFA检查可见造影早期环形斑驳荧光素渗漏、晚期荧光素染色明显，而脉络膜骨化由于缺乏血液供应，故FFA荧光素渗漏不明显；（3）脉络膜骨瘤常孤立存在，而骨化不仅可以多发，也可以发生于眼内不同部位。SFU则是一种以复发性脉络膜视网膜炎和视网膜下纤维化为特征的葡萄膜炎，其原发疾病可以是多灶性脉络膜炎、交感性眼炎、Vogt-Koyanagi-Harada综合征等，伴有视网膜下纤维化和活动性后葡萄膜炎。常伴有外层视网膜、视网膜色素上皮和脉络膜的多灶性损伤，诊断主要依据于典型的多模式影像学表现及临床体征，但SFU不伴有脉络膜骨化的改变[6-8]。结合该患者病史、眼底表现及OCT、FFA、B型超声、眼眶CT等检查结果，本例患者诊断明确。既往报道眼内炎症可以继发脉络膜骨瘤或骨化[1, 9-10]。本例患者双眼葡萄膜炎病史12年，炎症迁延反复，继发双眼脉络膜骨瘤极为罕见。
本文通过对脉络膜骨瘤、脉络膜骨化及SFU几种疾病的鉴别诊断分析，加深了对葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤的认识。多模式影像检查是诊断眼内炎症继发脉络膜骨瘤极为重要的辅助手段，可减少诊断和治疗过程中的漏诊和误诊，避免采取不恰当的治疗方式或错过最佳治疗时机。目前关于脉络膜骨瘤的治疗方式尚无统一的标准，治疗方式包括光动力疗法（PDT）、经瞳孔温热疗法（TTT）、抗VEGF药物治疗、视网膜激光光凝以及质子束照射治疗。对于并发累及黄斑区的CNV，首选抗VEGF药物治疗，也可采用TTT或两者联合治疗；对于黄斑区外的CNV，可以采用PDT、激光光凝治疗；脉络膜骨瘤不合并CNV的视网膜浆液性脱离，抗VEGF药物可能有一定治疗作用，如FFA检查可见视网膜色素上皮荧光素渗漏，可采用激光光凝治疗[3]。本例患者右眼并发黄斑区CNV使用抗VEGF药物治疗后取得显著疗效。眼科医生应加强对本病的认识，避免误诊或漏诊而延误病情。
患者男，32岁。因双眼视物模糊、视物变形2周于2022年12月19日至深圳市眼科医院就诊。患者既往双眼葡萄膜炎反复发作12年。双眼并发性白内障行双眼白内障手术10年。否认全身病史，否认家族遗传病及传染病史。眼科检查：右眼、左眼最佳矫正视力（BCVA）分别为0.4、0.9。右眼、左眼眼压分别为13.9、13.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼人工晶状体正位，右眼晶状体后囊下混浊。眼底检查，双眼视盘周围视网膜下橘红色微隆起病灶，边界模糊，范围达眼底赤道部。右眼黄斑中心凹下片状出血（图1A，1B）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，早期双眼视盘颞侧环形透见荧光，黄斑下方带状透见荧光带（图1C，1D）；晚期双眼瘤体呈斑驳状强荧光并进一步增强，点状荧光素渗漏，荧光染料积聚成斑片状（图1E，1F）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼黄斑中心视网膜色素上皮脉络膜毛细血管复合体实性增厚隆起，左眼黄斑区视网膜下浆液积存（图1G，1H）。OCT血管成像（OCTA）检查，右眼黄斑中心区域出现1型脉络膜新生血管（CNV）（图1I），左眼未见明显异常。眼部B型超声检查，双眼后极部球壁回声增强（图1J，1K）。CT检查，双眼后部球壁与眼眶骨密度呈基本一致的强密度影（图2）。诊断：双眼脉络膜骨瘤、右眼继发性CNV、双眼人工晶状体眼。给予患者右眼玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物治疗。治疗后1个月患者于我院复查，右眼、左眼BCVA分别为0.7、0.8。OCTA检查，右眼黄斑CNV消退（图3）。
图1
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者初诊时双眼眼底检查像 1A、1B分别示右眼、左眼彩色眼底像，右眼视盘边界稍欠清，视盘周围及颞下方视网膜可见橘黄色病灶、略隆起于视网膜表面，病灶累及黄斑区，黄斑区可见片状出血灶；左眼视盘边界清晰，视盘周围及颞下方视网膜片状不规则橘黄色病灶、边缘呈“伪足样”，病灶未累及黄斑区。1C、1D分别示右眼、左眼荧光素眼底血管造影早期像，双眼视盘颞侧环形透见荧光，黄斑下方带状透见荧光带，瘤体呈现斑驳状强荧光。1E、1F分别示右眼、左眼荧光素眼底血管造影晚期像，双眼瘤体呈斑驳状强荧光并进一步增强，点状荧光素渗漏，荧光染料积聚成斑片状。1G、1H分别示右眼、左眼光相干断层扫描像，左图为扫描方向和部位，右图为检查结果。双眼脉络膜局灶性隆起，右眼黄斑中心凹视网膜色素上皮脉络膜毛细血管复合体实性增厚隆起，左眼黄斑区视网膜下浆液积存。1I示右眼光相干断层扫描血管成像，黄斑中心区域出现1型脉络膜新生血管。1J、1K分别示右眼、左眼B型超声像，双眼后极部球壁可见边界清晰的强回声光团，其后较长声影
图2
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者初诊时CT检查像 双眼后极部眼球壁与骨密度一致的弧形高密度影
图3
双眼葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤合并右眼脉络膜新生血管患者治疗后1个月右眼光相干断层扫描血管成像 黄斑区脉络膜新生血管较之前消退
讨论脉络膜骨瘤是生长在脉络膜的一种良性骨化性肿瘤，通常位于视盘周围，表现为橘红色或黄白色不规则病灶，平坦或轻微隆起，表面有蜘蛛网状血管丛分布[1-2]。脉络膜骨瘤的确切病因尚不清楚，可能与炎症、创伤、激素、钙代谢、遗传、环境等多种因素有关[1, 3-4]。通常为单眼发病。脉络膜骨瘤可并发视网膜色素上皮细胞紊乱、光感受器细胞萎缩、浆液性视网膜脱离，有25%的患者可继发黄斑下CNV[2-3, 5]。黄斑中心凹一旦受累，患者可出现明显的视力下降。
本例患者需与脉络膜骨化和视网膜纤维化与葡萄膜炎综合征（SFU）相鉴别。脉络膜骨膜瘤与脉络膜骨化较难鉴别，两者均可继发于眼部炎症，外观表现、B型超声及CT检查结果均极为相似，与脉络膜骨化的鉴别要点主要为：（1）本例患者OCT检查可见病灶呈脉络膜骨瘤特有的典型“海绵状”及“板层样”改变；（2）脉络膜骨瘤FFA检查可见造影早期环形斑驳荧光素渗漏、晚期荧光素染色明显，而脉络膜骨化由于缺乏血液供应，故FFA荧光素渗漏不明显；（3）脉络膜骨瘤常孤立存在，而骨化不仅可以多发，也可以发生于眼内不同部位。SFU则是一种以复发性脉络膜视网膜炎和视网膜下纤维化为特征的葡萄膜炎，其原发疾病可以是多灶性脉络膜炎、交感性眼炎、Vogt-Koyanagi-Harada综合征等，伴有视网膜下纤维化和活动性后葡萄膜炎。常伴有外层视网膜、视网膜色素上皮和脉络膜的多灶性损伤，诊断主要依据于典型的多模式影像学表现及临床体征，但SFU不伴有脉络膜骨化的改变[6-8]。结合该患者病史、眼底表现及OCT、FFA、B型超声、眼眶CT等检查结果，本例患者诊断明确。既往报道眼内炎症可以继发脉络膜骨瘤或骨化[1, 9-10]。本例患者双眼葡萄膜炎病史12年，炎症迁延反复，继发双眼脉络膜骨瘤极为罕见。
本文通过对脉络膜骨瘤、脉络膜骨化及SFU几种疾病的鉴别诊断分析，加深了对葡萄膜炎继发脉络膜骨瘤的认识。多模式影像检查是诊断眼内炎症继发脉络膜骨瘤极为重要的辅助手段，可减少诊断和治疗过程中的漏诊和误诊，避免采取不恰当的治疗方式或错过最佳治疗时机。目前关于脉络膜骨瘤的治疗方式尚无统一的标准，治疗方式包括光动力疗法（PDT）、经瞳孔温热疗法（TTT）、抗VEGF药物治疗、视网膜激光光凝以及质子束照射治疗。对于并发累及黄斑区的CNV，首选抗VEGF药物治疗，也可采用TTT或两者联合治疗；对于黄斑区外的CNV，可以采用PDT、激光光凝治疗；脉络膜骨瘤不合并CNV的视网膜浆液性脱离，抗VEGF药物可能有一定治疗作用，如FFA检查可见视网膜色素上皮荧光素渗漏，可采用激光光凝治疗[3]。本例患者右眼并发黄斑区CNV使用抗VEGF药物治疗后取得显著疗效。眼科医生应加强对本病的认识，避免误诊或漏诊而延误病情。
