引用本文： 刘开宇, 贾智博, 陈巍, 孙露, 班德军, 蒋树林, 田海. 成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的临床分析. 中国胸心血管外科临床杂志, 2016, 23(3): 264-267. doi: 10.7507/1007-4848.20160062 复制
右肺动脉起自升主动脉（anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）是属于一侧肺动脉起源异常中的一种亚型[1-2]，是一种罕见的先天性大血管畸形，多合并于主-肺动脉间隔缺损、永存动脉干、法洛四联症等先天性心脏病[3-4]。由于该疾病缺乏特异性临床表现，容易出现漏诊漏治，而且此病需要一经发现尽早手术治疗，否则易于出现不可逆肺动脉高压，进而出现难治性心力衰竭导致患儿死亡[5-6]。自2008年5月至2013年12月，哈医大二院共完成了11例3岁以内右肺动脉起自升主动脉患儿的手术治疗，现对患儿的临床表现、手术方法和近期疗效等相关问题进行讨论。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共有患儿11例，其中男8例、女3例，手术时平均年龄4～25 （13.7±7.5）个月，平均体重4～15 （9.4±5.2）kg。全组患儿均无明显口唇及甲床紫绀，无杵状指；所有患者均有生长发育缓慢，易疲劳，易患呼吸道感染等症状；术前患肺炎5例，均待炎症基本控制后手术治疗，所有患儿术前均充分应用降低肺动脉药物治疗。查体患儿肺动脉第2音均明显亢进，胸骨左缘可闻及收缩期杂音7例，连续性杂音4例，心功能分级（NYHA）Ⅱ级2例，Ⅲ级有8例，Ⅳ级1例。胸部X线显示右侧肺血均明显增多，心胸比率0.46～0.67 （0.53±0.12）；心电图均为窦性心律，右心室肥厚4例，双心室肥厚5例，左心室肥厚2例。全组患儿均行超声心动图检查，估算肺动脉压43～95 （65±16）mm Hg，行肺动脉CTA检查7例，行心导管检查 4例，检查结果显示右肺动脉均起自升主动脉，右肺动脉起自升主动脉侧壁有8例，起自升主动脉后壁3例；病种包括永存动脉干4例，这些患儿左肺动脉均起自主动脉左侧壁；主-肺动脉间隔缺损7例，有9例患儿同时合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等心内畸形。
1.2 手术方法
所有患儿均行气管内插管静脉复合全身麻醉，经胸骨正中切口开胸，完全切除肥大的胸腺，充分游离肺动脉干和左右肺动脉，左、右肺动脉过带，高位升主动脉插管，上下腔静脉插管建立体外循环，结扎动脉导管，主动脉阻断时需根据病种阻断主动脉和肺动脉之间的交通，主动脉根部灌注冷血心脏停搏液使心脏停跳，中低温常流量进行体外循环，先纠正心内畸形，从主动脉上切除右肺动脉，以自体心包片修补主动脉切口，4例永存动脉干患儿同时切除左肺动脉并修补主动脉切口，7例主肺动脉间隔缺损患儿同期修补间隔缺损，楔形修剪右肺动脉动脉断端，取16～18 mm Gore-Tex人工血管和右肺动脉端端吻合，将人工血管呈“C”形从上方环绕主动脉端侧吻合于右室流出道切口（用于永存动脉干患儿）或肺动脉主干切口（用于主肺动脉间隔缺损患儿），将左肺动脉端侧吻合于人工血管侧壁。人工血管不能扭曲，不能给各吻合口造成张力，所占据的空间为原胸腺所在空间，不能压迫主动脉。
术后于ICU病房密切观察患儿的生命体征变化，及时处理各种并发症。患儿术后均大量长期应用前列地尔、西地那非降低肺动脉压力，按照血流动力学变化调整血容量，均应用正性肌力药物改善心功能。术后使用多巴胺、米力农、硝酸甘油11例，加用多巴酚丁胺6例，加用间羟胺4例，加用酚妥拉明5例。术后均机械通气，保持二氧化碳分压（PCO2）30～35 mm Hg，加强肺部护理。患儿术后右心功能不全导致肾功能不全行腹膜透析5例。出院后均口服强心、利尿、降低肺动脉压力药物1年以上，根据心功能情况决定服药时间长短。
1.3 随访
术后存活患儿均进行随访，平均随访时间为21.6 （3～60）个月，随访过程中取术后3个月、6个月、1年和2年行超声心动图检查，评估心内结构恢复情况，观察各吻合口血流速度、有无压差、肺动脉压力变化和射血分数变化。
2 结果
患儿平均手术时间179～325 （224±68）min，平均体外循环时间81～208 （117±54）min，平均主动脉阻断时间29～63 （42±21）min，平均住ICU时间71～197 （109±42）h，平均呼吸机辅助59～191 （91±26）h，平均住院时间21～39 （28±11）d。并发肺动脉高压所致低心排血量综合征5例。患儿围手术期死亡2例，死亡率为18.2%，死亡原因为肺动脉高压术后下降不明显，导致右心衰竭进而死于低心排血量综合征。其余患儿均能长期存活。存活患儿出院时心脏彩超检查显示：左、右肺动脉均起自右心室或肺动脉干，各吻合口无狭窄，无残余分流，吻合口无明显压差，无明显血流流速增加，畸形矫治满意；心电图示无传导阻滞。
9例存活患儿全部长期随访，平均随访时间为21.6 （3～60）个月。心脏彩超检查显示：肺动脉血流通畅，各吻合口无狭窄，无明显压差，无血流速度增快，有4例术后6个月肺动脉压力仍有轻度至中度的增高，其余患儿肺动脉压力均明显下降接近正常，术后1年仍有2例患儿肺动脉压力轻度升高，术后2年患儿肺动脉压力均接近正常。
3 讨论
右肺动脉起自升主动脉（AORPA）是由Fraentze在1868年首次报道[7]的一种罕见的先天性心血管畸形，在先天性心血管畸形中的发病率约为1%[8]。右肺动脉起自升主动脉发病机制尚不清楚，有研究表明胚胎时期第6对主动脉弓如有发育异常，可导致一侧肺动脉起自升主动脉[9]。
AORPA多无特异性临床表现[10]，早期易出现频发呼吸道感染、支气管肺炎，严重者可出现呼吸衰竭和心力衰竭。本组患儿全部是因合并其他心脏畸形来医院就诊，发现患有右肺动脉起自升主动脉。外科手术是唯一有效治疗AORPA的治疗方式[11]，由于此疾病早期易出现不可逆的肺动脉高压，应在发现后尽早进行手术。患儿能否适合手术治疗取决于双侧肺小动脉的梗阻程度，而不是单纯取决于右侧肺动脉高压的情况[12-13]。关于此手术的禁忌证，国内有研究建议[14]，当患儿年龄>2岁，如右心导管检查吸氧后肺小动脉阻力>12 Wood·单位/m2，动脉血氧饱和度<92%，应慎重手术。在本组的11例患儿中2例死亡患儿也是本组中年龄最大的2例患儿（23个月、25个月），尽管经过心导管检查吸氧后肺小动脉阻力<12 Wood·单位/m2 （分别是11.8 Wood·单位/m2、11.5 Wood·单位/m2），动脉血氧饱和度> 92% （分别是95%、96%），术前经过强心利尿降低肺动脉压力治疗，但术后仍出现肺动脉高压导致右心衰，进而导致患儿死亡。有2例年龄小的患儿（18个月、21个月）心导管检查结果为12.5 Wood·单位/m2、 12.9 Wood·单位/m2，动脉血氧饱和度分别是94%、93%，术后虽然仍有肺动脉高压，但经过呼吸机辅助呼吸、腹膜透析、强心利尿、降低肺动脉压力治疗都恢复良好。因此，我们认为在手术适应证的选择上年龄因素起到更重要的作用，而肺动脉阻力方面的指征可适当放宽。
手术矫治的方式就是重新建立正常肺动脉连接，恢复解剖结构。Armer等于1961年首次通过聚酯纤维管道成功治疗AORPA[15]，Kirkpatrick等于1967年首次报道将右肺动脉游离后与主肺动脉直接吻合获得成功[16]。目前国内主要使用的矫治方式是使用人工材料或同种异体外管道连接法和自体肺动脉直接连结法[14, 17]，其中自体肺动脉直接连接法是国内公认的主要术式。在实际工作中却经常发现自体肺动脉长度不够，吻合口张力过高，导致术后经常出现肺动脉吻合口狭窄[18-19]和主动脉瓣瓣上狭窄[20]。即使采用右肺动脉前壁加宽补片虽然降低了吻合口的张力，但增加了手术操作，延长主动脉阻断时间，而且婴幼儿期肺动脉吻合口大小能否适应成人的循环还需要大样本的调查。使用人工材料或同种异体外管道连接法主要的问题是如何选择管道口径，国内外基本上采用与体重相匹配的外管道[21-23]，但管道不能随年龄增长而加宽，导致患儿需经受多次手术更换外管道[24]。在这种情况下，本组患儿采用成人口径人工血管建立肺动脉连接。由于这类患儿多伴发胸腺肥大，使主动脉上方有足够的空间容纳16～18 mm口径的人工血管，使这些患儿即使成年后也能满足机体的需要，而且将右肺动脉断端进行楔形修剪后与人工血管进行吻合，使吻合口大幅加宽，保证吻合口的长期通畅，避免出现吻合口的狭窄，手术建立的外管道可维持终生，避免二次手术的风险。本组存活患儿长期随访未发现有吻合口狭窄，近期和远期手术效果满意，进一步远期的效果还有待于后续的随访和观察。
由于这类患儿都伴发肺动脉高压，术后因肺动脉高压导致右心功能不全成为术后早期最常见的并发症[25]。本组死亡2例患儿均死于低心排血量综合征，术后降低肺动脉压力，保护右心功能成为术后ICU期间最需要关注的方面。当出现右心功能不全时，单纯应用强心利尿降低肺动脉压力的药物治疗已经不能满足需要，本组患儿在呼吸机辅助呼吸的基础上应用腹膜透析取得了良好的效果，使患儿能够渡过术后肺动脉高压危象期。
总而言之，右肺动脉起自升主动脉一旦发现应尽早手术治疗，手术适应证的选择应更偏重选择年龄小的患儿，在肺动脉压力方面可适当放宽。通过成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉可提高手术效果，缩短手术时间，有效避免远期吻合口狭窄和二次手术的风险。
右肺动脉起自升主动脉（anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta，AORPA）是属于一侧肺动脉起源异常中的一种亚型[1-2]，是一种罕见的先天性大血管畸形，多合并于主-肺动脉间隔缺损、永存动脉干、法洛四联症等先天性心脏病[3-4]。由于该疾病缺乏特异性临床表现，容易出现漏诊漏治，而且此病需要一经发现尽早手术治疗，否则易于出现不可逆肺动脉高压，进而出现难治性心力衰竭导致患儿死亡[5-6]。自2008年5月至2013年12月，哈医大二院共完成了11例3岁以内右肺动脉起自升主动脉患儿的手术治疗，现对患儿的临床表现、手术方法和近期疗效等相关问题进行讨论。
1 资料与方法
1.1 临床资料
本组共有患儿11例，其中男8例、女3例，手术时平均年龄4～25 （13.7±7.5）个月，平均体重4～15 （9.4±5.2）kg。全组患儿均无明显口唇及甲床紫绀，无杵状指；所有患者均有生长发育缓慢，易疲劳，易患呼吸道感染等症状；术前患肺炎5例，均待炎症基本控制后手术治疗，所有患儿术前均充分应用降低肺动脉药物治疗。查体患儿肺动脉第2音均明显亢进，胸骨左缘可闻及收缩期杂音7例，连续性杂音4例，心功能分级（NYHA）Ⅱ级2例，Ⅲ级有8例，Ⅳ级1例。胸部X线显示右侧肺血均明显增多，心胸比率0.46～0.67 （0.53±0.12）；心电图均为窦性心律，右心室肥厚4例，双心室肥厚5例，左心室肥厚2例。全组患儿均行超声心动图检查，估算肺动脉压43～95 （65±16）mm Hg，行肺动脉CTA检查7例，行心导管检查 4例，检查结果显示右肺动脉均起自升主动脉，右肺动脉起自升主动脉侧壁有8例，起自升主动脉后壁3例；病种包括永存动脉干4例，这些患儿左肺动脉均起自主动脉左侧壁；主-肺动脉间隔缺损7例，有9例患儿同时合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等心内畸形。
1.2 手术方法
所有患儿均行气管内插管静脉复合全身麻醉，经胸骨正中切口开胸，完全切除肥大的胸腺，充分游离肺动脉干和左右肺动脉，左、右肺动脉过带，高位升主动脉插管，上下腔静脉插管建立体外循环，结扎动脉导管，主动脉阻断时需根据病种阻断主动脉和肺动脉之间的交通，主动脉根部灌注冷血心脏停搏液使心脏停跳，中低温常流量进行体外循环，先纠正心内畸形，从主动脉上切除右肺动脉，以自体心包片修补主动脉切口，4例永存动脉干患儿同时切除左肺动脉并修补主动脉切口，7例主肺动脉间隔缺损患儿同期修补间隔缺损，楔形修剪右肺动脉动脉断端，取16～18 mm Gore-Tex人工血管和右肺动脉端端吻合，将人工血管呈“C”形从上方环绕主动脉端侧吻合于右室流出道切口（用于永存动脉干患儿）或肺动脉主干切口（用于主肺动脉间隔缺损患儿），将左肺动脉端侧吻合于人工血管侧壁。人工血管不能扭曲，不能给各吻合口造成张力，所占据的空间为原胸腺所在空间，不能压迫主动脉。
术后于ICU病房密切观察患儿的生命体征变化，及时处理各种并发症。患儿术后均大量长期应用前列地尔、西地那非降低肺动脉压力，按照血流动力学变化调整血容量，均应用正性肌力药物改善心功能。术后使用多巴胺、米力农、硝酸甘油11例，加用多巴酚丁胺6例，加用间羟胺4例，加用酚妥拉明5例。术后均机械通气，保持二氧化碳分压（PCO2）30～35 mm Hg，加强肺部护理。患儿术后右心功能不全导致肾功能不全行腹膜透析5例。出院后均口服强心、利尿、降低肺动脉压力药物1年以上，根据心功能情况决定服药时间长短。
1.3 随访
术后存活患儿均进行随访，平均随访时间为21.6 （3～60）个月，随访过程中取术后3个月、6个月、1年和2年行超声心动图检查，评估心内结构恢复情况，观察各吻合口血流速度、有无压差、肺动脉压力变化和射血分数变化。
2 结果
患儿平均手术时间179～325 （224±68）min，平均体外循环时间81～208 （117±54）min，平均主动脉阻断时间29～63 （42±21）min，平均住ICU时间71～197 （109±42）h，平均呼吸机辅助59～191 （91±26）h，平均住院时间21～39 （28±11）d。并发肺动脉高压所致低心排血量综合征5例。患儿围手术期死亡2例，死亡率为18.2%，死亡原因为肺动脉高压术后下降不明显，导致右心衰竭进而死于低心排血量综合征。其余患儿均能长期存活。存活患儿出院时心脏彩超检查显示：左、右肺动脉均起自右心室或肺动脉干，各吻合口无狭窄，无残余分流，吻合口无明显压差，无明显血流流速增加，畸形矫治满意；心电图示无传导阻滞。
9例存活患儿全部长期随访，平均随访时间为21.6 （3～60）个月。心脏彩超检查显示：肺动脉血流通畅，各吻合口无狭窄，无明显压差，无血流速度增快，有4例术后6个月肺动脉压力仍有轻度至中度的增高，其余患儿肺动脉压力均明显下降接近正常，术后1年仍有2例患儿肺动脉压力轻度升高，术后2年患儿肺动脉压力均接近正常。
3 讨论
右肺动脉起自升主动脉（AORPA）是由Fraentze在1868年首次报道[7]的一种罕见的先天性心血管畸形，在先天性心血管畸形中的发病率约为1%[8]。右肺动脉起自升主动脉发病机制尚不清楚，有研究表明胚胎时期第6对主动脉弓如有发育异常，可导致一侧肺动脉起自升主动脉[9]。
AORPA多无特异性临床表现[10]，早期易出现频发呼吸道感染、支气管肺炎，严重者可出现呼吸衰竭和心力衰竭。本组患儿全部是因合并其他心脏畸形来医院就诊，发现患有右肺动脉起自升主动脉。外科手术是唯一有效治疗AORPA的治疗方式[11]，由于此疾病早期易出现不可逆的肺动脉高压，应在发现后尽早进行手术。患儿能否适合手术治疗取决于双侧肺小动脉的梗阻程度，而不是单纯取决于右侧肺动脉高压的情况[12-13]。关于此手术的禁忌证，国内有研究建议[14]，当患儿年龄>2岁，如右心导管检查吸氧后肺小动脉阻力>12 Wood·单位/m2，动脉血氧饱和度<92%，应慎重手术。在本组的11例患儿中2例死亡患儿也是本组中年龄最大的2例患儿（23个月、25个月），尽管经过心导管检查吸氧后肺小动脉阻力<12 Wood·单位/m2 （分别是11.8 Wood·单位/m2、11.5 Wood·单位/m2），动脉血氧饱和度> 92% （分别是95%、96%），术前经过强心利尿降低肺动脉压力治疗，但术后仍出现肺动脉高压导致右心衰，进而导致患儿死亡。有2例年龄小的患儿（18个月、21个月）心导管检查结果为12.5 Wood·单位/m2、 12.9 Wood·单位/m2，动脉血氧饱和度分别是94%、93%，术后虽然仍有肺动脉高压，但经过呼吸机辅助呼吸、腹膜透析、强心利尿、降低肺动脉压力治疗都恢复良好。因此，我们认为在手术适应证的选择上年龄因素起到更重要的作用，而肺动脉阻力方面的指征可适当放宽。
手术矫治的方式就是重新建立正常肺动脉连接，恢复解剖结构。Armer等于1961年首次通过聚酯纤维管道成功治疗AORPA[15]，Kirkpatrick等于1967年首次报道将右肺动脉游离后与主肺动脉直接吻合获得成功[16]。目前国内主要使用的矫治方式是使用人工材料或同种异体外管道连接法和自体肺动脉直接连结法[14, 17]，其中自体肺动脉直接连接法是国内公认的主要术式。在实际工作中却经常发现自体肺动脉长度不够，吻合口张力过高，导致术后经常出现肺动脉吻合口狭窄[18-19]和主动脉瓣瓣上狭窄[20]。即使采用右肺动脉前壁加宽补片虽然降低了吻合口的张力，但增加了手术操作，延长主动脉阻断时间，而且婴幼儿期肺动脉吻合口大小能否适应成人的循环还需要大样本的调查。使用人工材料或同种异体外管道连接法主要的问题是如何选择管道口径，国内外基本上采用与体重相匹配的外管道[21-23]，但管道不能随年龄增长而加宽，导致患儿需经受多次手术更换外管道[24]。在这种情况下，本组患儿采用成人口径人工血管建立肺动脉连接。由于这类患儿多伴发胸腺肥大，使主动脉上方有足够的空间容纳16～18 mm口径的人工血管，使这些患儿即使成年后也能满足机体的需要，而且将右肺动脉断端进行楔形修剪后与人工血管进行吻合，使吻合口大幅加宽，保证吻合口的长期通畅，避免出现吻合口的狭窄，手术建立的外管道可维持终生，避免二次手术的风险。本组存活患儿长期随访未发现有吻合口狭窄，近期和远期手术效果满意，进一步远期的效果还有待于后续的随访和观察。
由于这类患儿都伴发肺动脉高压，术后因肺动脉高压导致右心功能不全成为术后早期最常见的并发症[25]。本组死亡2例患儿均死于低心排血量综合征，术后降低肺动脉压力，保护右心功能成为术后ICU期间最需要关注的方面。当出现右心功能不全时，单纯应用强心利尿降低肺动脉压力的药物治疗已经不能满足需要，本组患儿在呼吸机辅助呼吸的基础上应用腹膜透析取得了良好的效果，使患儿能够渡过术后肺动脉高压危象期。
总而言之，右肺动脉起自升主动脉一旦发现应尽早手术治疗，手术适应证的选择应更偏重选择年龄小的患儿，在肺动脉压力方面可适当放宽。通过成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉可提高手术效果，缩短手术时间，有效避免远期吻合口狭窄和二次手术的风险。