引用本文： 龙源, 潘频华, 李园园, 胡成平, 李慧. 肺巨大炎性肌纤维母细胞瘤一例并文献复习. 中国呼吸与危重监护杂志, 2019, 18(3): 254-258. doi: 10.7507/1671-6205.201806054 复制
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）被 WHO 定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”[1]。其病因和发病机制尚未明了[2]。鉴于目前尚无统一标准来界定肺巨大 IMT，参考胸腔巨大肿瘤的标准[3-4]，本观察中以肿瘤占据胸腔体积 40% 以上，或者肿瘤直径大于 10 cm 为标准。本文总结 1 例肺巨大 IMT 特点并结合文献复习，分析肺巨大 IMT 的临床特点，以提高对该疾病的认识和诊治水平。
1 临床资料
患者男性，52 岁，因“咳嗽 3 个月余”于 2017 年 8 月 23 日入院。2017 年 5 月患者无明显诱因出现咳嗽，伴活动后气促，有消瘦。6 月 7 日当地医院胸部 CT 示：右侧胸腔巨大软组织占位，右侧少量胸腔积液，考虑恶性肿瘤。纤维支气管镜：未见异常。肺穿刺结果：梭形细胞增生活跃，局部可见编织结构，考虑瘤样病变或肿瘤。6 月 20 日患者就诊于湖南省肿瘤医院，并取右上、中、下肺肿瘤组织送病检示：见多角形及短梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，血管增生，少量淋巴细胞浸润，有 IMT 或孤立性纤维瘤可能。分别于 7 月 1 日、19 日行“右侧胸腔肿瘤氩氦刀治疗”。治疗后复查胸部 CT：右侧胸腔病变大小形态大致同前。患者为求进一步治疗入住我科。体格检查：体温 37.4 ℃，脉搏 108 次/min，呼吸 17 次/min，血压 115/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。浅表淋巴结无肿大，气管向左偏移。右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。右肺叩诊实音，左肺叩诊清音。心率齐，各瓣膜听诊未闻及杂音。腹软，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。实验室检查结果：动脉血气分析：pH 7.52，PO2 113 mm Hg，PCO2 35 mm Hg，FiO2% 31%；免疫球蛋白 G 17.6 g/L，提示增高；C 反应蛋白 136.0 mg/L；红细胞沉降率 120 mm/1 h；血红蛋白 92 g/L；肝功能：白蛋白 27.5 g/L，谷丙转氨酶 64.3 U/L，谷草转氨酶 50.6 U/L。肿瘤标志物阴性。胸部 CT 示右侧胸腔巨大软组织占位并大量胸腔积液、右肺不张，右侧胸膜增厚，病灶呈中度强化，可见低密度坏死区，纵隔未见明显肿大淋巴结（图 1a-d）。对右上、中、下肺病灶行肺穿刺，穿刺肺组织行病理切片免疫组织化学检查示：结蛋白（+）、平滑肌肌动蛋白（+）、波形蛋白（+）、p53（+），肌动蛋白（–）、WT-1（–）、上皮膜抗原 （–）、CD56（–）、CD34（–）、S100 蛋白（–）、CD117（–）、间变性淋巴瘤激酶（–）。增殖抗原标志物（Ki67）阳性率为 20%（图 1e、f）。
图1
患者胸部 CT 和肺穿刺组织病理检查像
a、c、d. 胸部 CT 平扫，右侧胸腔巨大软组织占位并大量胸腔积液、右肺不张，右侧胸膜增厚，可见低密度坏死区，纵隔未见明显肿大淋巴结；b. 胸部 CT 增强扫描，病灶呈中度强化；e（苏木素-伊红×200）、f（苏木素-伊红×400）. 病理检查像，细胞形态基本相似，见多角形及梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，少量淋巴细胞浸润，肿瘤增生指数低，但部分肿瘤细胞有一定异型性，倾向低度恶性的 IMT
结合形态及免疫组织化学结果，病变符合 IMT。患者一般情况差，且家属拒绝手术及进一步治疗，于 2017 年 8 月 31 日出院，后电话随访半年得知患者死亡，死亡原因可能为胸内巨大肿瘤压迫或转移。
2 文献复习
考虑到早期的命名混乱，检索国内外相关文献，在万方数据库、中国知网，以“肺炎性肌纤维母细胞瘤”或“肺炎性假瘤”和“巨大”为关键词对 1976 年至 2018 年间的文献进行检索，在 PubMed 数据库，以“lung inflammatory myofibroblastic tumor”OR“lung Inflammatory pseudotumor”AND“large or massive”对同期文献进行检索，并剔除非相关文献、临床资料不全及可能重复者。共检索到 8 篇文献[5-12]，均为个案报道，其中英文文献 6 篇，中文文献 2 篇，加上本例，共 9 例患者。9 例肺巨大 IMT 中，男 4 例，女 5 例，发病年龄 1.5～75 岁，平均年龄是 28 岁。肿瘤直径 10～20 cm。临床症状无特异性，常见的症状依次为咳嗽（6/9，67%）、呼吸困难（5/9，55%）、消瘦（4/9，44%）、发热（4/9，44%）、贫血（3/9，33%）、胸痛（2/9，22%）、咯血（2/9，22%）、吞咽困难（2/9，11%）、呕吐（2/9，11%）、恶心（1/9，11%）、盗汗（1/9，11%）。主要症状有咳嗽、呼吸困难，可能与其体积巨大，压迫心肺等器官有关。1 例发生全身远处转移（骨、肾上腺、淋巴结）[6]，1 例发生术后远处转移（脑）[8]。患者基本资料见表 1。
表1
肺巨大 IMT 文献检索结果
3 讨论
本院收治的这例患者，从咳嗽、气促的临床表现，到胸部 CT 的影像学、病理学、免疫组织化学等，诊断肺巨大 IMT 明确。通过参考胸腔巨大肿瘤诊断标准，从知网、万方医学网和 PubMed 数据库检索得到 8 例此类疾病患者，并复习相关文献，总结分析肺巨大 IMT 的临床症状、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。
医学界对于 IMT 认识有一个长期的过程：1939 年 Brunn[13]最先报道了梭形细胞的肿瘤 2 例，当时的一些病理学家认为其是恶性肿瘤细胞。1953 年后，Umiker 和 Iverson[14]经过研究，认为 Brunn 报道的含有梭形细胞的肿瘤是炎症后病变导致的假性肿瘤，是过度炎症反应的结果，此后被广泛称为“炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IPT）”，直到 2002 年 WHO 把此类病变定义为 IMT。IPT 概念较宽泛，涵盖了肿瘤性和非肿瘤性疾病，其中包括 IMT、假肉瘤肌纤维母细胞增殖（pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations，PMPs）、感染后或修复异常性疾病[15-16]。
IMT 是一种发病率低且多发生于肺部的间叶源性肿瘤，多发生于青少年，发病无性别差异，呈低度恶性，有局部侵蚀性，少有远处转移，占肺部肿块的 0.04%[17]，可发生于全身各个部位。根据胸部影像学，肺 IMT 总结起来可分为三类[2]：（1）周围性结节型。胸部影像学显示肺外周孤立结节，可有分叶、短毛刺等似肺癌征象，亦可有“桃尖征”，即肿物影外伸展的尖角状胸膜黏连影。增强 CT 多显示病灶呈中度到明显强化，较大病变内常可见液化坏死区，还可出现钙化，此类最为多见。（2）中心型病灶型。此类通常纤维支气管镜可以直接观察到肿瘤。（3）浸润性生长型。可呈大块状，生长快速，可侵犯周围组织，并可以出现远处转移。临床症状通常包括肿瘤压迫和浸润相关的表现，如呼吸困难、胸痛等，容易误诊为恶性纵隔肿瘤。文中 9 例患者属此类型，影像学均以一侧胸腔巨大占位为特点。少数患者实验室检查结果可出现血白细胞轻度升高，C 反应蛋白升高、红细胞沉降率加快、高丙种球蛋白血症等，可能与体内异常炎症反应相关。本例患者实验室结果有 C 反应蛋白升高、红细胞沉降率加快、高丙种球蛋白血症等。现在关于 IMT 的病因尚未明确，主要认为可能与炎症、损伤、特殊感染等相关。近年来发现 IMT 与基因及染色体异常相关。间变性淋巴瘤激酶是编码小鼠和人类的经典受体酪氨酸激酶，重排位点是 2p23，基因重排约占 IMT 的 40%～50%[18, 22]。
从病理组织特点分析，IMT 大体观呈肿物切面灰白、灰黄色，质地软硬不一，表面光滑无皱缩、内陷，无包膜，也可因压迫周围肺组织而形成假包膜，少数有中央空洞形成，见液化坏死及钙化。在光镜下主要表现为纤维母细胞、梭形肌纤维母细胞及炎性细胞（淋巴细胞和浆细胞）构成肿瘤的主要成分。其中，梭形细胞呈束状、席纹状排列，细胞异型性不明显，核分裂相少见。少数肿瘤可出现钙化，也可发生坏死[1]。本例患者的肺穿刺组织病理苏木精-伊红染色可见多角形及梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，少量淋巴细胞浸润，肿瘤增生指数低，但部分肿瘤细胞有一定异型性。与检索得到的 8 例肺巨大 IMT 报道均类似。免疫组织化学特点：梭形细胞常呈波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性，部分还呈间变性淋巴瘤激酶阳性，阴性表达常有 S100 蛋白、CD134、CD117 等[1, 19]。
本病无特异的临床症状及影像学征象，亦无特异性诊断方法，病理诊断在临床诊治该病的过程中起着关键的作用，结合免疫组织化学方法一般可确诊。肺巨大 IMT 主要与孤立性纤维瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维肉瘤等其他胸腔巨大肿瘤相鉴别。胸腔巨大肿瘤种类繁杂，其中以纵隔来源为多见，良性者居多。当肿瘤生长到一定体积时，引起纵隔移位，压迫心脏、肺、大血管而出现呼吸、循环功能障碍，引起相应的症状才易被发现。胸腔巨大肿瘤临床症状及影像学亦无特异性，主要依靠组织病理学相互鉴别。其中，孤立性纤维瘤是一种少见的起源于树突状间充质细胞的梭形细胞肿瘤，其肿瘤细胞呈梭形或短梭形，呈编织状排列，间质为大量增生的胶原纤维组织，免疫组织化学特点表现为波形蛋白、CD34、bcl-2、CD99 阳性；胸腺瘤是一种免疫系统的肿瘤，可伴有重症肌无力，肿瘤细胞起源于胸腺淋巴细胞和（或）上皮细胞；畸胎瘤是一种起源于生殖细胞的肿瘤，多发生于纵隔，病理特点表现为主要由 2 种或 3 种胚层（内胚层、中胚层、外胚层）分化的组织构成，可见毛发、骨组织、脂肪组织等；神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤，肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形细胞紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状。间质疏松网状，肿瘤细胞少，可见水肿、出血、囊性变，免疫组织组织化学特点表现为胶质纤维酸性蛋白、S100 蛋白、CD34 等阳性，而 CD117、P63 阴性；纤维肉瘤是一种间叶源性恶性肿瘤，肿瘤细胞排列多呈人字型，主要由纤维母细胞及胶原纤维组成，核分裂像较多，有明显异型性，无明显炎症细胞浸润，免疫组织化学特点表现为波形蛋白阳性，而结蛋白、平滑肌肌动蛋白呈阴性反应。
肺 IMT 目前治疗方法以手术为主，手术方式主要包括肺楔形切除、肺叶切除等[2, 20]。术后复发多见于不完全切除者[2, 21]，而经完整切除后极少出现术后复发，Cerfolio 等[17]和 Kovach 等[21]的研究中经完整切除者未见术后复发，Fabre 等[23]的研究中 25 例完整切除病例中 1 例出现术后复发。本观察纳入的患者中 7 例患者肿瘤经手术完整切除，6 例随访间期内未见复发[5, 7, 9-12]，1 例出现术后远处转移[8]。其余治疗方法有：经支气管镜内切除术（通过手术切除或激光）适用于病变局限在气管或较小气道的患者[23-24]；放疗常结合化疗一起用于不能经手术切除的患者，但目前尚未有证据表明需常规行术后辅助放疗[20-21]。绝大多数肺 IMT 预后较好，在不做任何处理情况下肺 IMT 年增大率约 8%[25]，甚至有部分病例病灶不经治疗能完全消失[26]，经手术完整切除的患者 5 年生存率可达 74%～91%[17, 20]。Suetsugu 等[6]报道的 1 例确诊时已有全身远处转移，放化疗未见明显疗效。本例保守治疗后随访半年患者死亡。推测肺 IMT 的大小可能疾病预后相关，既往 Melloni 等[20]研究发现，当肺 IMT 直径超过 3 cm 会影响生存率。然而，由于肺 IMT 是一种罕见疾病，因此缺乏关于肺 IMT 切除后长期生存率的大型临床研究。
本文的不足之处是未能另行统计非巨大肺 IMT 特点，主要的原因是非巨大肺 IMT 报道数量多，且肺巨大 IMT 与非巨大肺 IMT 的临床症状、病理学、诊断和治疗无明显区别。此外，统计病例数偏少。本文的创新处在于总结 9 例肺巨大 IMT 特点，推测肺 IMT 的大小可能与肿瘤恶性程度和疾病预后相关。临床上遇到胸腔巨大肿瘤，需考虑到此类疾病。
总之，肺巨大 IMT 的病因及发病机制尚未完全阐述清楚，且临床症状和影像学无特征性表现，主要依靠活检取病理组织明确诊断。目前治疗方法以手术切除为主。多数肺巨大 IMT 经手术完整切除预后较好，肺 IMT 的大小可能影响疾病预后。
炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）被 WHO 定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和（或）淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”[1]。其病因和发病机制尚未明了[2]。鉴于目前尚无统一标准来界定肺巨大 IMT，参考胸腔巨大肿瘤的标准[3-4]，本观察中以肿瘤占据胸腔体积 40% 以上，或者肿瘤直径大于 10 cm 为标准。本文总结 1 例肺巨大 IMT 特点并结合文献复习，分析肺巨大 IMT 的临床特点，以提高对该疾病的认识和诊治水平。
1 临床资料
患者男性，52 岁，因“咳嗽 3 个月余”于 2017 年 8 月 23 日入院。2017 年 5 月患者无明显诱因出现咳嗽，伴活动后气促，有消瘦。6 月 7 日当地医院胸部 CT 示：右侧胸腔巨大软组织占位，右侧少量胸腔积液，考虑恶性肿瘤。纤维支气管镜：未见异常。肺穿刺结果：梭形细胞增生活跃，局部可见编织结构，考虑瘤样病变或肿瘤。6 月 20 日患者就诊于湖南省肿瘤医院，并取右上、中、下肺肿瘤组织送病检示：见多角形及短梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，血管增生，少量淋巴细胞浸润，有 IMT 或孤立性纤维瘤可能。分别于 7 月 1 日、19 日行“右侧胸腔肿瘤氩氦刀治疗”。治疗后复查胸部 CT：右侧胸腔病变大小形态大致同前。患者为求进一步治疗入住我科。体格检查：体温 37.4 ℃，脉搏 108 次/min，呼吸 17 次/min，血压 115/66 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。浅表淋巴结无肿大，气管向左偏移。右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。右肺叩诊实音，左肺叩诊清音。心率齐，各瓣膜听诊未闻及杂音。腹软，全腹无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。实验室检查结果：动脉血气分析：pH 7.52，PO2 113 mm Hg，PCO2 35 mm Hg，FiO2% 31%；免疫球蛋白 G 17.6 g/L，提示增高；C 反应蛋白 136.0 mg/L；红细胞沉降率 120 mm/1 h；血红蛋白 92 g/L；肝功能：白蛋白 27.5 g/L，谷丙转氨酶 64.3 U/L，谷草转氨酶 50.6 U/L。肿瘤标志物阴性。胸部 CT 示右侧胸腔巨大软组织占位并大量胸腔积液、右肺不张，右侧胸膜增厚，病灶呈中度强化，可见低密度坏死区，纵隔未见明显肿大淋巴结（图 1a-d）。对右上、中、下肺病灶行肺穿刺，穿刺肺组织行病理切片免疫组织化学检查示：结蛋白（+）、平滑肌肌动蛋白（+）、波形蛋白（+）、p53（+），肌动蛋白（–）、WT-1（–）、上皮膜抗原 （–）、CD56（–）、CD34（–）、S100 蛋白（–）、CD117（–）、间变性淋巴瘤激酶（–）。增殖抗原标志物（Ki67）阳性率为 20%（图 1e、f）。
图1
患者胸部 CT 和肺穿刺组织病理检查像
a、c、d. 胸部 CT 平扫，右侧胸腔巨大软组织占位并大量胸腔积液、右肺不张，右侧胸膜增厚，可见低密度坏死区，纵隔未见明显肿大淋巴结；b. 胸部 CT 增强扫描，病灶呈中度强化；e（苏木素-伊红×200）、f（苏木素-伊红×400）. 病理检查像，细胞形态基本相似，见多角形及梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，少量淋巴细胞浸润，肿瘤增生指数低，但部分肿瘤细胞有一定异型性，倾向低度恶性的 IMT
结合形态及免疫组织化学结果，病变符合 IMT。患者一般情况差，且家属拒绝手术及进一步治疗，于 2017 年 8 月 31 日出院，后电话随访半年得知患者死亡，死亡原因可能为胸内巨大肿瘤压迫或转移。
2 文献复习
考虑到早期的命名混乱，检索国内外相关文献，在万方数据库、中国知网，以“肺炎性肌纤维母细胞瘤”或“肺炎性假瘤”和“巨大”为关键词对 1976 年至 2018 年间的文献进行检索，在 PubMed 数据库，以“lung inflammatory myofibroblastic tumor”OR“lung Inflammatory pseudotumor”AND“large or massive”对同期文献进行检索，并剔除非相关文献、临床资料不全及可能重复者。共检索到 8 篇文献[5-12]，均为个案报道，其中英文文献 6 篇，中文文献 2 篇，加上本例，共 9 例患者。9 例肺巨大 IMT 中，男 4 例，女 5 例，发病年龄 1.5～75 岁，平均年龄是 28 岁。肿瘤直径 10～20 cm。临床症状无特异性，常见的症状依次为咳嗽（6/9，67%）、呼吸困难（5/9，55%）、消瘦（4/9，44%）、发热（4/9，44%）、贫血（3/9，33%）、胸痛（2/9，22%）、咯血（2/9，22%）、吞咽困难（2/9，11%）、呕吐（2/9，11%）、恶心（1/9，11%）、盗汗（1/9，11%）。主要症状有咳嗽、呼吸困难，可能与其体积巨大，压迫心肺等器官有关。1 例发生全身远处转移（骨、肾上腺、淋巴结）[6]，1 例发生术后远处转移（脑）[8]。患者基本资料见表 1。
表1
肺巨大 IMT 文献检索结果
3 讨论
本院收治的这例患者，从咳嗽、气促的临床表现，到胸部 CT 的影像学、病理学、免疫组织化学等，诊断肺巨大 IMT 明确。通过参考胸腔巨大肿瘤诊断标准，从知网、万方医学网和 PubMed 数据库检索得到 8 例此类疾病患者，并复习相关文献，总结分析肺巨大 IMT 的临床症状、病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。
医学界对于 IMT 认识有一个长期的过程：1939 年 Brunn[13]最先报道了梭形细胞的肿瘤 2 例，当时的一些病理学家认为其是恶性肿瘤细胞。1953 年后，Umiker 和 Iverson[14]经过研究，认为 Brunn 报道的含有梭形细胞的肿瘤是炎症后病变导致的假性肿瘤，是过度炎症反应的结果，此后被广泛称为“炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IPT）”，直到 2002 年 WHO 把此类病变定义为 IMT。IPT 概念较宽泛，涵盖了肿瘤性和非肿瘤性疾病，其中包括 IMT、假肉瘤肌纤维母细胞增殖（pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations，PMPs）、感染后或修复异常性疾病[15-16]。
IMT 是一种发病率低且多发生于肺部的间叶源性肿瘤，多发生于青少年，发病无性别差异，呈低度恶性，有局部侵蚀性，少有远处转移，占肺部肿块的 0.04%[17]，可发生于全身各个部位。根据胸部影像学，肺 IMT 总结起来可分为三类[2]：（1）周围性结节型。胸部影像学显示肺外周孤立结节，可有分叶、短毛刺等似肺癌征象，亦可有“桃尖征”，即肿物影外伸展的尖角状胸膜黏连影。增强 CT 多显示病灶呈中度到明显强化，较大病变内常可见液化坏死区，还可出现钙化，此类最为多见。（2）中心型病灶型。此类通常纤维支气管镜可以直接观察到肿瘤。（3）浸润性生长型。可呈大块状，生长快速，可侵犯周围组织，并可以出现远处转移。临床症状通常包括肿瘤压迫和浸润相关的表现，如呼吸困难、胸痛等，容易误诊为恶性纵隔肿瘤。文中 9 例患者属此类型，影像学均以一侧胸腔巨大占位为特点。少数患者实验室检查结果可出现血白细胞轻度升高，C 反应蛋白升高、红细胞沉降率加快、高丙种球蛋白血症等，可能与体内异常炎症反应相关。本例患者实验室结果有 C 反应蛋白升高、红细胞沉降率加快、高丙种球蛋白血症等。现在关于 IMT 的病因尚未明确，主要认为可能与炎症、损伤、特殊感染等相关。近年来发现 IMT 与基因及染色体异常相关。间变性淋巴瘤激酶是编码小鼠和人类的经典受体酪氨酸激酶，重排位点是 2p23，基因重排约占 IMT 的 40%～50%[18, 22]。
从病理组织特点分析，IMT 大体观呈肿物切面灰白、灰黄色，质地软硬不一，表面光滑无皱缩、内陷，无包膜，也可因压迫周围肺组织而形成假包膜，少数有中央空洞形成，见液化坏死及钙化。在光镜下主要表现为纤维母细胞、梭形肌纤维母细胞及炎性细胞（淋巴细胞和浆细胞）构成肿瘤的主要成分。其中，梭形细胞呈束状、席纹状排列，细胞异型性不明显，核分裂相少见。少数肿瘤可出现钙化，也可发生坏死[1]。本例患者的肺穿刺组织病理苏木精-伊红染色可见多角形及梭形细胞，伴水肿及黏液样变性，少量淋巴细胞浸润，肿瘤增生指数低，但部分肿瘤细胞有一定异型性。与检索得到的 8 例肺巨大 IMT 报道均类似。免疫组织化学特点：梭形细胞常呈波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性，部分还呈间变性淋巴瘤激酶阳性，阴性表达常有 S100 蛋白、CD134、CD117 等[1, 19]。
本病无特异的临床症状及影像学征象，亦无特异性诊断方法，病理诊断在临床诊治该病的过程中起着关键的作用，结合免疫组织化学方法一般可确诊。肺巨大 IMT 主要与孤立性纤维瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、神经鞘瘤、纤维肉瘤等其他胸腔巨大肿瘤相鉴别。胸腔巨大肿瘤种类繁杂，其中以纵隔来源为多见，良性者居多。当肿瘤生长到一定体积时，引起纵隔移位，压迫心脏、肺、大血管而出现呼吸、循环功能障碍，引起相应的症状才易被发现。胸腔巨大肿瘤临床症状及影像学亦无特异性，主要依靠组织病理学相互鉴别。其中，孤立性纤维瘤是一种少见的起源于树突状间充质细胞的梭形细胞肿瘤，其肿瘤细胞呈梭形或短梭形，呈编织状排列，间质为大量增生的胶原纤维组织，免疫组织化学特点表现为波形蛋白、CD34、bcl-2、CD99 阳性；胸腺瘤是一种免疫系统的肿瘤，可伴有重症肌无力，肿瘤细胞起源于胸腺淋巴细胞和（或）上皮细胞；畸胎瘤是一种起源于生殖细胞的肿瘤，多发生于纵隔，病理特点表现为主要由 2 种或 3 种胚层（内胚层、中胚层、外胚层）分化的组织构成，可见毛发、骨组织、脂肪组织等；神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤，肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形细胞紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状。间质疏松网状，肿瘤细胞少，可见水肿、出血、囊性变，免疫组织组织化学特点表现为胶质纤维酸性蛋白、S100 蛋白、CD34 等阳性，而 CD117、P63 阴性；纤维肉瘤是一种间叶源性恶性肿瘤，肿瘤细胞排列多呈人字型，主要由纤维母细胞及胶原纤维组成，核分裂像较多，有明显异型性，无明显炎症细胞浸润，免疫组织化学特点表现为波形蛋白阳性，而结蛋白、平滑肌肌动蛋白呈阴性反应。
肺 IMT 目前治疗方法以手术为主，手术方式主要包括肺楔形切除、肺叶切除等[2, 20]。术后复发多见于不完全切除者[2, 21]，而经完整切除后极少出现术后复发，Cerfolio 等[17]和 Kovach 等[21]的研究中经完整切除者未见术后复发，Fabre 等[23]的研究中 25 例完整切除病例中 1 例出现术后复发。本观察纳入的患者中 7 例患者肿瘤经手术完整切除，6 例随访间期内未见复发[5, 7, 9-12]，1 例出现术后远处转移[8]。其余治疗方法有：经支气管镜内切除术（通过手术切除或激光）适用于病变局限在气管或较小气道的患者[23-24]；放疗常结合化疗一起用于不能经手术切除的患者，但目前尚未有证据表明需常规行术后辅助放疗[20-21]。绝大多数肺 IMT 预后较好，在不做任何处理情况下肺 IMT 年增大率约 8%[25]，甚至有部分病例病灶不经治疗能完全消失[26]，经手术完整切除的患者 5 年生存率可达 74%～91%[17, 20]。Suetsugu 等[6]报道的 1 例确诊时已有全身远处转移，放化疗未见明显疗效。本例保守治疗后随访半年患者死亡。推测肺 IMT 的大小可能疾病预后相关，既往 Melloni 等[20]研究发现，当肺 IMT 直径超过 3 cm 会影响生存率。然而，由于肺 IMT 是一种罕见疾病，因此缺乏关于肺 IMT 切除后长期生存率的大型临床研究。
本文的不足之处是未能另行统计非巨大肺 IMT 特点，主要的原因是非巨大肺 IMT 报道数量多，且肺巨大 IMT 与非巨大肺 IMT 的临床症状、病理学、诊断和治疗无明显区别。此外，统计病例数偏少。本文的创新处在于总结 9 例肺巨大 IMT 特点，推测肺 IMT 的大小可能与肿瘤恶性程度和疾病预后相关。临床上遇到胸腔巨大肿瘤，需考虑到此类疾病。
总之，肺巨大 IMT 的病因及发病机制尚未完全阐述清楚，且临床症状和影像学无特征性表现，主要依靠活检取病理组织明确诊断。目前治疗方法以手术切除为主。多数肺巨大 IMT 经手术完整切除预后较好，肺 IMT 的大小可能影响疾病预后。
