引用本文: 王焕明, 胡飞, 熊玉波, 陈俊, 杨崇阳, 涂圣旭. 大脑半球多脑叶离断术治疗顽固性癫痫三例并文献复习. 癫痫杂志, 2024, 10(5): 459-463. doi: 10.7507/2096-0247.202405006 复制
大脑半球多脑叶离断术主要适用于癫痫病灶位于单侧大脑半球、且对侧大脑半球功能相对完好的患者。研究发现大脑半球多脑叶离断术在治疗特殊类型的药物难治性癫痫方面具有显著成效,大部分患者在接受手术后能实现长期无癫痫发作,其认知功能和生活质量也得到了显著提升,从而更好地融入社会。武汉脑科医院自2023年5月—2024年4月,对3例顽固性癫痫患者行大脑半球多脑叶离断术,取得了较好的疗效,现结合文献复习具体报道如下。该研究获得武汉脑科医院医学伦理委员会审核批准(YL2023•43)及所有患者或监护人知情同意。
临床资料 患者1 男,5岁,因“反复愣神、点头伴肢体抽搐3年余”于2023-4-25入院。患者于2019年10月因高热诊断为单纯疱疹病毒性脑炎,经治疗后好转。2020年5月开始患者无明显诱因出现愣神、点头样发作,经对症治疗后无明显好转。其后逐步出现语言表达能力倒退,思维迟钝,智力倒退,且发作频率较前增加,予奥卡西平口服液治疗好转。随后患者自行停服奥卡西平口服液,加用氨己烯酸、托吡酯、丙戊酸钠缓释片,愣神及点头发作无明显好转。2021年4月开始行生酮饮食治疗,愣神发作较前好转,发作次数及时间减少,但患者愣神凝视时阻挡其视线,可打断其后续点头发作,并能立即恢复意识。2022年11月患者加用氯巴占,症状好转。入院时患者口服氯巴占、吡仑帕奈、拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。入院后查体患者神志清楚,智力稍差,肢体肌力肌张力均可。入院后头部计算机断层扫描(Computed tomography,CT)及磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)提示:右颞叶软化灶,右颞顶枕大脑半球萎缩(图1a、1b)。磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查提示:左海马NAA/(Cho+Cr)=0.75,右海马NAA/(Cho+Cr)=0.41。正电子发射断层显像-计算机体层成像(Positron emission tomography - computed tomography,PET-CT)检查提示:右侧颞叶代谢广泛明显减低;右侧顶叶、后扣带回及枕叶下极代谢不均匀轻度减低(图1c)。发作间期视频脑电图示:多量多灶、广泛尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘波、多棘慢波(图2a)。发作期视频脑电图提示:第一种发作表现为:睡眠中睁眼,左上肢强直伴轻微抖动,发作持续约90 s,脑电图表现为慢波睡眠中全导压低,约2 s 后出现全导多棘慢波联系发放,持续约90 s(图2b);第二种发作表现为:睡眠中睁眼愣神,双上肢1 s内连续抖动两次,脑电图表现为睡眠中慢波压低,约2 s后出现棘慢波,夹杂肌电伪差。于2023年5月1日在全麻下行右颞软化灶切除+右侧颞顶枕离断术(图3a、3b),手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访1年复查MRI提示术后改变(图4),患者无癫痫发作,继续口服吡仑帕奈、拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。

a:头部CT;b:头部MRI;c:PET-CT

a:发作间期;b:发作期

a:手术切口;b:术中情况

患者2 男,31岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清11年余”于2024年1月4日入院。患者于11年前始无明显诱因出现发作性肢体抽搐,诊断为“癫痫”,予口服抗癫痫发作药物治疗后症状好转,此后不久患者又出现症状加重,发作前均有先兆,表现为集中精力思考问题可诱发负面情绪,其后出现发作。主要有两种发作形式,第一种发作形式:先兆后出现流涎,无意识障碍,无肢体抽搐,数秒钟后可缓解;第二种发作形式:先兆后出现一侧面部抽动,咂嘴,流涎,双手上举,头颈部前屈,向左后侧倾倒,伴意识不清,持续2~4 min不等,缓解后有0.5~1 min左右处于朦胧状态,其后完全缓解,此种发作每年40余次,口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈 治疗不佳。入院后查体患者神志清楚,肢体肌力肌张力尚可,查头部CT及MRI提示:右颞软化灶,右侧大脑半球轻-中度萎缩。PET-CT提示:右侧大脑半球弥漫性糖代谢减低,尤以右侧颞叶、右侧额叶和右侧顶枕叶部分区域及丘脑为著。发作间期脑电图监测提示:右侧额极、额区、颞极及颞区大量中高低幅尖波及尖慢波散发出现,右侧中颞区2~4 Hz中高波幅尖波及尖慢波持续性连续发放。发作期脑电图提示:患者坐位聊天时突然出现目光呆滞后左上肢僵硬,随后右上肢僵硬,双上肢上抬,双眼向右侧凝视,张嘴伴流涎,身体向后仰,持续10 s后肢体僵硬缓解,再出现四肢无目的活动,咂嘴后续持续约60 s恢复正常;脑电图表现为发作前出现右侧中颞区持续尖波及尖慢波持续发放,于发作前7 s出现全脑电压压低,右侧颞区尖慢波节律减慢,发作前2 s右侧中颞区出现15 Hz低波幅快节律,后出现全脑各导联运动伪差表现。于2024年1月12日在全麻下行右颞软化灶切除+右额颞顶离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访4个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈三种抗癫痫发作药物。
患者3 男,29岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清15年,加重2个月”于2024年3月29日入院。患者于15年前无明显诱因出现嘴唇发紫,伴口角流涎,头部向一侧倾斜,双眼向上凝视,伴左侧肢体不自主抽搐,发作前无幻觉,意识清楚,但不能自主控制,持续约2~3 min左右自主缓解,予口服丙戊酸镁和卡马西平,发作稍缓解,发作频率无规律,3~5次/年。入院前2个月发作较前明显频繁,10次/月,口服丙戊酸镁和卡马西平控制不佳。入院查体患者神志清楚,肢体肌力、肌张力尚可,查头部CT及MRI提示:右颞顶枕皮质发育不良。MRS检查提示:左侧海马NAA/Cr+Cho=0.44,右侧海马NAA/Cr+Cho=0.64。PET-CT检查提示:右侧顶、颞、枕叶糖代谢弥漫性减低”。心理评估示MMSE评分24分;HAMILTON焦虑量表9分(可能焦虑);HAMILTON抑郁量表18分(轻度抑郁);MOCA评分难以完成(文化程度低于小学)。发作间期脑电图提示:右侧额极区、顶区、颞极区及颞区大量中波幅尖(棘)波及尖慢波散发出现,偶见丛集出现。发作期脑电图提示:患者双眼发黑,双眼向左下斜视,约20 s后出现左手轻微敲击样动作,持续约25 s后出现眨眼症状,左侧较右侧频繁,双侧眼球向上视状态,逐步转为向右视,其后缓解。整个过程持续约2~3 min。脑电图表现为睡眠中患者出现右侧枕、后颞部起始的低波幅快节律,随后传导至右侧导联直至全导。于2024-4-7在全麻下行右颞皮质发育不良切除+右颞顶枕离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后病理检查提示:右颞皮质发育不良。术后随访1个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠和拉莫三嗪 。
讨论 1928年Dandy为1例非优势半球的弥漫性脑胶质瘤采用解剖性大脑半球切除术(Anatomic hemispherectomy,AH),手术切除整个大脑半球和基底神经节,并在颈内动脉分叉远端分离大脑前动脉和大脑中动脉。在手术结束时,前颅窝、中颅窝、嗅神经、视神经、大脑镰和胼胝体广泛暴露。此后Gardner改良了Dandy的术式,保留基底神经节,为患者留下更多的运动功能。1938年McKenzie首次采用AH治疗顽固性癫痫,此后AH越来越多的应用于癫痫外科治疗。1950年Krynauw报道了AH治疗12例药物难治性癫痫的效果,10例预后良好。1952年Penfield和Rasmussen在蒙特利尔神经病学研究所开展大量AH治疗顽固性癫痫。由于AH后容易发生脑表面含铁血黄素沉积和脑积水等迟发性并发症,死亡率高达30%~40%;AH风靡十余年后,手术量逐渐减少。1968年,蒙特利尔神经病学研究所弃用AH。而同时又出现许多改良手术致力于减少术后颅内空腔形成或保留更多的脑组织。1983年Adams为消灭AH术后空腔,用肌肉封堵室间孔,并将凸面硬脑膜缝至大脑镰和中颅凹底硬膜上,缩小硬膜下与正常脑脊液循环沟通的空腔。Peacock在硬膜下空腔置一根外引流管,术后7d 拔掉,再改为硬膜下-腹腔分流术,结果引流掉血性脑脊液,未发生脑表面含铁血黄素沉积[1]。1992年,Delalande等[2]对AH进行重要的改良,并首次提出了大脑半球离断术(Hemispherotomy)新概念。该手术是通过离断大脑半球的纤维束,减少脑组织的切除范围,又称之为“矢状窦旁垂直入路多脑叶离断术”。自此多种不同的手术方式纷纷出现,包括Villemure[3]的环岛叶多脑叶离断术和Schramm[4]的经侧裂关键孔入路大脑半球离断术。研究显示大脑半球离断术治疗癫痫的效果均良好,术后癫痫无发作率达75%~90%,同时减少了术后并发症[5]。
本组患者1为儿童,采用生酮饮食,同时口服4种抗癫痫发作药物,均控制欠佳。如果采用病灶切除术,涉及右侧颞叶、岛叶、舌回前部、左侧颞叶内侧结构,范围广泛,手术创伤大,出血多,对于儿童手术耐受性的问题,以及术前无法通过脑电图准确定位发作起源。患者病灶主要集中右侧颞、顶、枕叶,MRS提示左侧颞叶内侧较右侧轻,早期累及的ACC、PCC后期似乎可以恢复。因此考虑采用右侧颞顶枕离断术,阻断右侧右侧颞、顶、枕放电的传导,从而达到控制或缓解癫痫发作。此外,患者PET-CT提示右侧颞叶软化灶、后颞、右侧舌回前部低代谢。手术中进行中央后沟后部离断脑室上部顶叶,以阻断顶叶向额中央区传导;盖部向后下切开,进入侧脑室后部离断,并与上部离断下届汇合。脑室三角区离断顶叶与枕叶底面及胼胝体,以阻断枕叶向对侧的传导,吸除压后皮层后扣带回楔前叶下部,与脑室上部汇合。 盖部与脑室后部离断后,切开颞上回中后部离断颞叶新皮层,以阻断颞叶新皮层于枕叶的传导,离断颞干,以阻断额叶与颞叶,颞叶与岛叶、底节区的传导,进入侧脑室颞角,颞叶内部结构,切除右侧海马杏仁核,并离断颞叶内侧通过穹隆-乳头体-丘脑-扣带回的传导。术后随访1年疗效满意,表明手术采用右侧颞顶枕离断术是完全正确的。患者2致痫灶定位主要在前头部,所以我们除了切除右颞软化灶外,还行了右侧额颞顶离断术,术后随访4个月亦无癫痫发作。患者3入院查体发现右侧肢体较左侧粗大,左侧同向性偏盲。临床症状双眼发黑-双眼左下斜视,左手轻微敲击样动作-双眼上翻,持续约25 s 后伴随出现眨眼症状,左侧较右侧稍频繁-双侧眼球向上视状态逐步转为向右视,其后缓解。无意识障碍。发作间期脑电图F8、T4、T6、O2、FP2尖波及尖慢波。发作期脑电图02、0z、T6起始低波幅快节律,先扩散至右侧导联后至全导。影像学MRI提示右侧额颞顶枕脑回增粗,脑沟变浅,以右侧颞顶枕及右侧岛叶为主;PET-CT提示示右侧颞顶枕及右侧岛叶代谢减低。综合考虑为半球皮层发育不良,癫痫发作定侧为右侧,考虑后头部起始,右枕、后颞起始可能性大。因此我们采用右颞皮质发育不良切除,同时采用右侧颞顶枕离断术,术前发作频繁,术后随访1个月无癫痫发作,表明大脑半球多脑叶离断术总体治疗效果是比较满意的。闫晓明等[6]采用大脑半球多脑叶离断术治疗难治性癫痫患者共22例,结果发现Engel Ⅰ级患者15例(占68%),Engel Ⅱ级患者6例(占27%),Engel Ⅲ级患者1例(占5%)。术后出现肢体功能障碍较术前加重的患者4例、1例患者出现颅内感染、无患者出现含铁血黄素沉积症。提示大脑半球多脑叶离断术治疗半球病变导致的难治性癫痫有较好的疗效,尤其适合那些运动、感觉、语言功能仍然存留在患侧的难治性癫痫患者。
本组3例患者术后均未出现严重的并发症,研究显示半球离断术治疗顽固性癫痫的术后并发症较少,并发症仅出现在少部分患者中,有脑积水、无菌性脑膜炎、化脓性脑膜炎、尿崩症和颞叶囊肿等[7-12]。Karagianni等[13]分析了37组研究的
总之,AH具有良好的癫痫发作控制效果,但晚期并发症发生率校高。目前微侵袭技术对癫痫的控制效果与AH相当。而大脑半球多脑叶离断术经过脑室的不同解剖平面离断半球的纤维束,这样既离断大脑半球之间的纤维束,又保留了大脑的部分解剖结构,术后患者疗效满意,且并发症少[14-16]。随着手术技术的不断发展,将来多脑叶离断手术可能有更进一步改进,从而以最小的创伤获得最大的控制癫痫发作的效果。
利益冲突声明 所有作者无利益冲突。
大脑半球多脑叶离断术主要适用于癫痫病灶位于单侧大脑半球、且对侧大脑半球功能相对完好的患者。研究发现大脑半球多脑叶离断术在治疗特殊类型的药物难治性癫痫方面具有显著成效,大部分患者在接受手术后能实现长期无癫痫发作,其认知功能和生活质量也得到了显著提升,从而更好地融入社会。武汉脑科医院自2023年5月—2024年4月,对3例顽固性癫痫患者行大脑半球多脑叶离断术,取得了较好的疗效,现结合文献复习具体报道如下。该研究获得武汉脑科医院医学伦理委员会审核批准(YL2023•43)及所有患者或监护人知情同意。
临床资料 患者1 男,5岁,因“反复愣神、点头伴肢体抽搐3年余”于2023-4-25入院。患者于2019年10月因高热诊断为单纯疱疹病毒性脑炎,经治疗后好转。2020年5月开始患者无明显诱因出现愣神、点头样发作,经对症治疗后无明显好转。其后逐步出现语言表达能力倒退,思维迟钝,智力倒退,且发作频率较前增加,予奥卡西平口服液治疗好转。随后患者自行停服奥卡西平口服液,加用氨己烯酸、托吡酯、丙戊酸钠缓释片,愣神及点头发作无明显好转。2021年4月开始行生酮饮食治疗,愣神发作较前好转,发作次数及时间减少,但患者愣神凝视时阻挡其视线,可打断其后续点头发作,并能立即恢复意识。2022年11月患者加用氯巴占,症状好转。入院时患者口服氯巴占、吡仑帕奈、拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。入院后查体患者神志清楚,智力稍差,肢体肌力肌张力均可。入院后头部计算机断层扫描(Computed tomography,CT)及磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)提示:右颞叶软化灶,右颞顶枕大脑半球萎缩(图1a、1b)。磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查提示:左海马NAA/(Cho+Cr)=0.75,右海马NAA/(Cho+Cr)=0.41。正电子发射断层显像-计算机体层成像(Positron emission tomography - computed tomography,PET-CT)检查提示:右侧颞叶代谢广泛明显减低;右侧顶叶、后扣带回及枕叶下极代谢不均匀轻度减低(图1c)。发作间期视频脑电图示:多量多灶、广泛尖波、尖慢波、棘波、棘慢波、多棘波、多棘慢波(图2a)。发作期视频脑电图提示:第一种发作表现为:睡眠中睁眼,左上肢强直伴轻微抖动,发作持续约90 s,脑电图表现为慢波睡眠中全导压低,约2 s 后出现全导多棘慢波联系发放,持续约90 s(图2b);第二种发作表现为:睡眠中睁眼愣神,双上肢1 s内连续抖动两次,脑电图表现为睡眠中慢波压低,约2 s后出现棘慢波,夹杂肌电伪差。于2023年5月1日在全麻下行右颞软化灶切除+右侧颞顶枕离断术(图3a、3b),手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访1年复查MRI提示术后改变(图4),患者无癫痫发作,继续口服吡仑帕奈、拉莫三嗪和丙戊酸钠口服液。

a:头部CT;b:头部MRI;c:PET-CT

a:发作间期;b:发作期

a:手术切口;b:术中情况

患者2 男,31岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清11年余”于2024年1月4日入院。患者于11年前始无明显诱因出现发作性肢体抽搐,诊断为“癫痫”,予口服抗癫痫发作药物治疗后症状好转,此后不久患者又出现症状加重,发作前均有先兆,表现为集中精力思考问题可诱发负面情绪,其后出现发作。主要有两种发作形式,第一种发作形式:先兆后出现流涎,无意识障碍,无肢体抽搐,数秒钟后可缓解;第二种发作形式:先兆后出现一侧面部抽动,咂嘴,流涎,双手上举,头颈部前屈,向左后侧倾倒,伴意识不清,持续2~4 min不等,缓解后有0.5~1 min左右处于朦胧状态,其后完全缓解,此种发作每年40余次,口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈 治疗不佳。入院后查体患者神志清楚,肢体肌力肌张力尚可,查头部CT及MRI提示:右颞软化灶,右侧大脑半球轻-中度萎缩。PET-CT提示:右侧大脑半球弥漫性糖代谢减低,尤以右侧颞叶、右侧额叶和右侧顶枕叶部分区域及丘脑为著。发作间期脑电图监测提示:右侧额极、额区、颞极及颞区大量中高低幅尖波及尖慢波散发出现,右侧中颞区2~4 Hz中高波幅尖波及尖慢波持续性连续发放。发作期脑电图提示:患者坐位聊天时突然出现目光呆滞后左上肢僵硬,随后右上肢僵硬,双上肢上抬,双眼向右侧凝视,张嘴伴流涎,身体向后仰,持续10 s后肢体僵硬缓解,再出现四肢无目的活动,咂嘴后续持续约60 s恢复正常;脑电图表现为发作前出现右侧中颞区持续尖波及尖慢波持续发放,于发作前7 s出现全脑电压压低,右侧颞区尖慢波节律减慢,发作前2 s右侧中颞区出现15 Hz低波幅快节律,后出现全脑各导联运动伪差表现。于2024年1月12日在全麻下行右颞软化灶切除+右额颞顶离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后随访4个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠、拉莫三嗪、吡仑帕奈三种抗癫痫发作药物。
患者3 男,29岁,因“发作性肢体抽搐伴意识不清15年,加重2个月”于2024年3月29日入院。患者于15年前无明显诱因出现嘴唇发紫,伴口角流涎,头部向一侧倾斜,双眼向上凝视,伴左侧肢体不自主抽搐,发作前无幻觉,意识清楚,但不能自主控制,持续约2~3 min左右自主缓解,予口服丙戊酸镁和卡马西平,发作稍缓解,发作频率无规律,3~5次/年。入院前2个月发作较前明显频繁,10次/月,口服丙戊酸镁和卡马西平控制不佳。入院查体患者神志清楚,肢体肌力、肌张力尚可,查头部CT及MRI提示:右颞顶枕皮质发育不良。MRS检查提示:左侧海马NAA/Cr+Cho=0.44,右侧海马NAA/Cr+Cho=0.64。PET-CT检查提示:右侧顶、颞、枕叶糖代谢弥漫性减低”。心理评估示MMSE评分24分;HAMILTON焦虑量表9分(可能焦虑);HAMILTON抑郁量表18分(轻度抑郁);MOCA评分难以完成(文化程度低于小学)。发作间期脑电图提示:右侧额极区、顶区、颞极区及颞区大量中波幅尖(棘)波及尖慢波散发出现,偶见丛集出现。发作期脑电图提示:患者双眼发黑,双眼向左下斜视,约20 s后出现左手轻微敲击样动作,持续约25 s后出现眨眼症状,左侧较右侧频繁,双侧眼球向上视状态,逐步转为向右视,其后缓解。整个过程持续约2~3 min。脑电图表现为睡眠中患者出现右侧枕、后颞部起始的低波幅快节律,随后传导至右侧导联直至全导。于2024-4-7在全麻下行右颞皮质发育不良切除+右颞顶枕离断术,手术顺利,术后患者恢复良好,术后病理检查提示:右颞皮质发育不良。术后随访1个月无癫痫发作,继续口服丙戊酸钠和拉莫三嗪 。
讨论 1928年Dandy为1例非优势半球的弥漫性脑胶质瘤采用解剖性大脑半球切除术(Anatomic hemispherectomy,AH),手术切除整个大脑半球和基底神经节,并在颈内动脉分叉远端分离大脑前动脉和大脑中动脉。在手术结束时,前颅窝、中颅窝、嗅神经、视神经、大脑镰和胼胝体广泛暴露。此后Gardner改良了Dandy的术式,保留基底神经节,为患者留下更多的运动功能。1938年McKenzie首次采用AH治疗顽固性癫痫,此后AH越来越多的应用于癫痫外科治疗。1950年Krynauw报道了AH治疗12例药物难治性癫痫的效果,10例预后良好。1952年Penfield和Rasmussen在蒙特利尔神经病学研究所开展大量AH治疗顽固性癫痫。由于AH后容易发生脑表面含铁血黄素沉积和脑积水等迟发性并发症,死亡率高达30%~40%;AH风靡十余年后,手术量逐渐减少。1968年,蒙特利尔神经病学研究所弃用AH。而同时又出现许多改良手术致力于减少术后颅内空腔形成或保留更多的脑组织。1983年Adams为消灭AH术后空腔,用肌肉封堵室间孔,并将凸面硬脑膜缝至大脑镰和中颅凹底硬膜上,缩小硬膜下与正常脑脊液循环沟通的空腔。Peacock在硬膜下空腔置一根外引流管,术后7d 拔掉,再改为硬膜下-腹腔分流术,结果引流掉血性脑脊液,未发生脑表面含铁血黄素沉积[1]。1992年,Delalande等[2]对AH进行重要的改良,并首次提出了大脑半球离断术(Hemispherotomy)新概念。该手术是通过离断大脑半球的纤维束,减少脑组织的切除范围,又称之为“矢状窦旁垂直入路多脑叶离断术”。自此多种不同的手术方式纷纷出现,包括Villemure[3]的环岛叶多脑叶离断术和Schramm[4]的经侧裂关键孔入路大脑半球离断术。研究显示大脑半球离断术治疗癫痫的效果均良好,术后癫痫无发作率达75%~90%,同时减少了术后并发症[5]。
本组患者1为儿童,采用生酮饮食,同时口服4种抗癫痫发作药物,均控制欠佳。如果采用病灶切除术,涉及右侧颞叶、岛叶、舌回前部、左侧颞叶内侧结构,范围广泛,手术创伤大,出血多,对于儿童手术耐受性的问题,以及术前无法通过脑电图准确定位发作起源。患者病灶主要集中右侧颞、顶、枕叶,MRS提示左侧颞叶内侧较右侧轻,早期累及的ACC、PCC后期似乎可以恢复。因此考虑采用右侧颞顶枕离断术,阻断右侧右侧颞、顶、枕放电的传导,从而达到控制或缓解癫痫发作。此外,患者PET-CT提示右侧颞叶软化灶、后颞、右侧舌回前部低代谢。手术中进行中央后沟后部离断脑室上部顶叶,以阻断顶叶向额中央区传导;盖部向后下切开,进入侧脑室后部离断,并与上部离断下届汇合。脑室三角区离断顶叶与枕叶底面及胼胝体,以阻断枕叶向对侧的传导,吸除压后皮层后扣带回楔前叶下部,与脑室上部汇合。 盖部与脑室后部离断后,切开颞上回中后部离断颞叶新皮层,以阻断颞叶新皮层于枕叶的传导,离断颞干,以阻断额叶与颞叶,颞叶与岛叶、底节区的传导,进入侧脑室颞角,颞叶内部结构,切除右侧海马杏仁核,并离断颞叶内侧通过穹隆-乳头体-丘脑-扣带回的传导。术后随访1年疗效满意,表明手术采用右侧颞顶枕离断术是完全正确的。患者2致痫灶定位主要在前头部,所以我们除了切除右颞软化灶外,还行了右侧额颞顶离断术,术后随访4个月亦无癫痫发作。患者3入院查体发现右侧肢体较左侧粗大,左侧同向性偏盲。临床症状双眼发黑-双眼左下斜视,左手轻微敲击样动作-双眼上翻,持续约25 s 后伴随出现眨眼症状,左侧较右侧稍频繁-双侧眼球向上视状态逐步转为向右视,其后缓解。无意识障碍。发作间期脑电图F8、T4、T6、O2、FP2尖波及尖慢波。发作期脑电图02、0z、T6起始低波幅快节律,先扩散至右侧导联后至全导。影像学MRI提示右侧额颞顶枕脑回增粗,脑沟变浅,以右侧颞顶枕及右侧岛叶为主;PET-CT提示示右侧颞顶枕及右侧岛叶代谢减低。综合考虑为半球皮层发育不良,癫痫发作定侧为右侧,考虑后头部起始,右枕、后颞起始可能性大。因此我们采用右颞皮质发育不良切除,同时采用右侧颞顶枕离断术,术前发作频繁,术后随访1个月无癫痫发作,表明大脑半球多脑叶离断术总体治疗效果是比较满意的。闫晓明等[6]采用大脑半球多脑叶离断术治疗难治性癫痫患者共22例,结果发现Engel Ⅰ级患者15例(占68%),Engel Ⅱ级患者6例(占27%),Engel Ⅲ级患者1例(占5%)。术后出现肢体功能障碍较术前加重的患者4例、1例患者出现颅内感染、无患者出现含铁血黄素沉积症。提示大脑半球多脑叶离断术治疗半球病变导致的难治性癫痫有较好的疗效,尤其适合那些运动、感觉、语言功能仍然存留在患侧的难治性癫痫患者。
本组3例患者术后均未出现严重的并发症,研究显示半球离断术治疗顽固性癫痫的术后并发症较少,并发症仅出现在少部分患者中,有脑积水、无菌性脑膜炎、化脓性脑膜炎、尿崩症和颞叶囊肿等[7-12]。Karagianni等[13]分析了37组研究的
总之,AH具有良好的癫痫发作控制效果,但晚期并发症发生率校高。目前微侵袭技术对癫痫的控制效果与AH相当。而大脑半球多脑叶离断术经过脑室的不同解剖平面离断半球的纤维束,这样既离断大脑半球之间的纤维束,又保留了大脑的部分解剖结构,术后患者疗效满意,且并发症少[14-16]。随着手术技术的不断发展,将来多脑叶离断手术可能有更进一步改进,从而以最小的创伤获得最大的控制癫痫发作的效果。
利益冲突声明 所有作者无利益冲突。